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重症成人Still病1例报道并文献复习
目的 探讨成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)继发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床资料及预后.方法 以“adult onset Still's disease”、“macrophage activation syndrome”、“hemophagocytic lymphohistiocytosis” 和 “hemophagocytic syndrome”为检索词检索PubMed数据库,以“(成人斯蒂尔病or成人Still's病)、(巨噬细胞活化综合征or嗜血细胞综合征or噬血细胞综合征)”为检索词检索CNKI、WangFang Data和VIP数据库,时限为建库～2016年.结果 患者,女,34岁,发热伴皮疹、咽痛、关节痛半个月,于2017-10-04入院.初步诊断发热待查,予以多种抗菌药物治疗后体温持续8d未见下降,甲强龙使用48 h后体温再次上升,且出现血压下降、呼吸困难,骨穿见嗜血细胞,诊断AOSD、HPS、多脏器功能障碍综合征(MODS).经地塞米松、环孢素(cyclosporine A,CsA)、依托泊苷(etoposide,VP16)治疗好转.检索文献54篇,其中5例因数据不全被排除,余下的49例,女39例,男10例,平均年龄(34.8±13.4)岁.HPS临床表现中发热、脾大、吞噬现象发生率高,血小板减少、铁蛋白、肝酶增高显著.HPS患者激素用量多,CsA、丙种球蛋白(IVIG)使用比例高,4例接受VP16治疗.11例死亡,5例死于MODS,3例死于中枢神经系统感染,余3例分别死于肠出血、呼吸衰竭、间质性心肌炎.结论 HPS诊治关键在于早期诊断;早期激素联合免疫抑制剂治疗AOSD继发HPS(如出现持续血三系下降,积极应用VP16),合并MODS预后差.
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酒精性肝硬化合并成人Still病(AOSD)1例
成人Still病(adult onset zStill's disease,AOSD)曾被称为变应性亚败血症,是一种病因未明,以高热、皮疹、关节炎并伴有血象增高、肝脾及淋巴结肿大为主要表现的临床综合征.男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年龄多在16～35岁.由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断AOSD十分因难.某些患者即便诊断为AOSD,还需在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生.一青年男性,有酒精性肝硬化基础病,在饮酒后病情加重合并AOSD病,以此为线索,探讨在酒精性肝病基础上AOSD的发病机制.
关键词： 酒精性肝硬化 成人Still病(AOSD) 发病机制
