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1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治--个案报道及文献复习
报道1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咽痛、发热急性起病，伴腰背痛，排酱油色尿，并快速发展为少尿。随后出现进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低，低氧血症。肺CT弥漫浸润影，诊断为急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血，给予持续呼吸机辅助呼吸，激素冲击联合人免疫球蛋白以及血液净化、抗感染、输血、保肝等治疗后病情好转。我们体会肺出血为自身免疫性溶血性贫血少见却易致命的并发症，病情进展迅速，极易误诊漏诊。早期明确诊断，及时使用足量激素联合丙球及血液净化治疗可大大改善其预后。
关键词： 急性自身免疫性溶血性贫血 温冷双抗体型 弥漫性肺泡出血 肺炎支原体感染 -
Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血危象1例并文献复习
目的:探讨Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)危象的诊断及治疗措施.方法:回顾性分析1例Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象患者的临床资料,并进行文献复习.结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清.行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难.血红蛋白低为19.2 g/L,网织红细胞计数为0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阴性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示PRCA.确诊为Castleman病并发温冷双抗体型AIHA及PRCA危象.经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等免疫抑制剂联合辅助血浆置换综合治疗措施,患者疾病在短期内得到有效控制.结论:Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集和对各种相关实验室检查的综合分析,以免误诊漏诊.多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施,能够提高治疗反应.
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1名自身免疫性溶血性贫血患者的输血及护理
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是指由各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体,致红细胞破坏溶血的贫血[1].AIHA根据有无病因分为原发性和继发性,根据抗体作用于红细胞的佳温度分为温抗体型、冷抗体型和兼有温冷双抗体型[2].Sokol等[3.4]定义温冷双抗体型为血清中既有温型抗体(主要为IgG、C3,极少数为lgM、lgA),又有冷凝集素,约占全部AIHA的7％.常继发于淋巴系恶性肿瘤、感染性疾病和自身免疫性疾病[5].发病时因含有两种或两种以上的抗体,溶血较重[4,5],往往需要输血治疗.该型患者红细胞自凝集现象强阳性[6],输血可能存在血型鉴定困难、交叉配血困难以及加重溶血的情况.近日我们收治了1例继发于非霍奇金淋巴瘤(NHL)和肺部感染的温冷双抗体型AIHA患者,血型为A型,RhD阴性.经过积极治疗和精心护理,病情趋于稳定,现报告如下.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 温冷双抗体型 输血 护理 -
慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习
1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和问接Coomb's试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低.此为个案罕见的病例.治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等.抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物.
