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  • 骨髓增生异常综合征分型标准的比较

    作者:胡钧培;窦红菊;朱琦;邹丽芳

    目的:对骨髓增生异常综合征(MDS)的法、美、英(FAB)分型标准与WHO分型标准进行比较,结合细胞遗传学分析和生存期随访结果,探讨WHO分型标准的临床实施意义.方法:对94例MDS进行WHO和FAB分型标准的分析比较,进行生存期随访,并对其中63例患者的细胞遗传学检测结果进行分析.结果:按FAB标准分型,难治性贫血(RA)的异常核型检出率低于难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转变中的RAEB(RAEB-T),RA者的生存期明显长于RAEB者和RAEB-T者;按WHO标准分型,RA者的异常核型检出率低于难治性血细胞减少伴有多系增生异常者(RCMD),其生存期明显长于RCMD.结论:两种标准分类结果差别较大.RCMD是有别于RA的一个独立的临床亚型.核型、FAB亚型或WHO亚型均是重要的预后因素.WHO标准能较准确地反映疾病临床特征,对临床治疗和预后有更大指导意义.

  • 骨髓增生异常综合征FAB与WHO标准分型比较

    作者:胡典明

    目的:分析比较骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB与WHO标准分型结果及转归,探讨WHO与FAB两种标准分型结果的异同,并了解其临床意义.方法:应用WHO分型标准对既往按FAB分型标准诊断的96例MDS骨髓标本重新分型,并对部分患者后续标本进行比较.结果:RCMD型病情变化大,一般化疗效果差,转归趋向白血病性强,随MDS亚型升级发展为白血病的概率越高.结论:WHO分型标准更准确,更科学地反映MDS临床特征,对临床治疗和预后有更大的指导意义.

  • 骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

    作者:朱芸;郝冀洪;邱利峰;茹颖

    目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年~2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.

  • 利用WHO方案和FAB分型标准对63例MDS患者分型的评价

    作者:刘绍模

    目的:探讨WHO方案及FAB分型标准对MDS的分型价值.方法:用FAB分型标准和WHO方案分别对63例MDS患者进行分型.结果:符合FAB分型标准的63例MDS患者,有50例患者符合WHO方案分型标准,6例分类为急性髓系白血病,5例CMML分类为MDS/MPD,另有2例不能分类.结论:WHO方案对MDS的分型较FAB分型标准更加精细、准确.

  • 骨髓增生异常综合征FAB与WHO分型及治疗的比较探讨(附30例报告)

    作者:罗维;贾茹;李守谦

    目的:比较分析骨髓增生异常综合征(MDS)FAB与WHO分型标准及疗效,探讨WHO分型标准具体应用的有关问题和临床实施意义.方法:采用WHO分型标准,对既往按FAB标准诊治的30例MDS再重新评定.结果:RCMD病情变化大,一般治疗效果差.RCMD、RAEB-1、RA髓-2、AL之间有演变规律,能反应或预示病情变化.随着MDS亚型升级,体内正常造血克隆减少,骨髓造血功能衰竭是死亡原因之一.结论:两种方案分类结果差别较大.随着原始细胞比例的升高和增生异常的细胞系增多,骨髓正常造血功能减弱,治疗反应差,生存期缩短,转化为AL概率高.治疗方案的设计要权衡化疗获益和风险,采取个体化治疗.WHO标准更科学、细致,能较准确反应疾病临床特征,对临床治疗和预后有更大指导意义.某些亚型的临床意义仍需积累资料.

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