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  • 骨髓增生异常综合征分型标准的比较

    作者:胡钧培;窦红菊;朱琦;邹丽芳

    目的:对骨髓增生异常综合征(MDS)的法、美、英(FAB)分型标准与WHO分型标准进行比较,结合细胞遗传学分析和生存期随访结果,探讨WHO分型标准的临床实施意义.方法:对94例MDS进行WHO和FAB分型标准的分析比较,进行生存期随访,并对其中63例患者的细胞遗传学检测结果进行分析.结果:按FAB标准分型,难治性贫血(RA)的异常核型检出率低于难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转变中的RAEB(RAEB-T),RA者的生存期明显长于RAEB者和RAEB-T者;按WHO标准分型,RA者的异常核型检出率低于难治性血细胞减少伴有多系增生异常者(RCMD),其生存期明显长于RCMD.结论:两种标准分类结果差别较大.RCMD是有别于RA的一个独立的临床亚型.核型、FAB亚型或WHO亚型均是重要的预后因素.WHO标准能较准确地反映疾病临床特征,对临床治疗和预后有更大指导意义.

  • 骨髓增生异常综合征FAB与WHO标准分型比较

    作者:胡典明

    目的:分析比较骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB与WHO标准分型结果及转归,探讨WHO与FAB两种标准分型结果的异同,并了解其临床意义.方法:应用WHO分型标准对既往按FAB分型标准诊断的96例MDS骨髓标本重新分型,并对部分患者后续标本进行比较.结果:RCMD型病情变化大,一般化疗效果差,转归趋向白血病性强,随MDS亚型升级发展为白血病的概率越高.结论:WHO分型标准更准确,更科学地反映MDS临床特征,对临床治疗和预后有更大的指导意义.

  • 细胞形态学联合血液指标鉴别诊断骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血

    作者:陈蓉艳;李佐勇;秦雪君;赖雯斓;林青

    目的 根据2016年WHO分型新标准,从临床特点、 常用的血液指标以及细胞形态学对骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼细胞性贫血(MA)进行分析及鉴别.方法 回顾性分析本院26例MDS和28例MA患者的血常规数据、血清铁蛋白(SF)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12(B12)检测结果,用独立t检验比较两组之间有无统计学差异.对26例MDS及15例MA患者的骨髓及血细胞形态进行分析,用χ2检验比较两组之间有无统计学差异.结果 MDS组和MA组的RBC、MCV差异具有显著性意义,而Hb、RDW差异不具有显著性意义;MDS组和MA组的LDH、B12差异具有显著性意义,而SF差异不具有显著性意义.在外周血细胞形态中MDS组和MA组的原始细胞、巨红细胞差异具有显著性意义;在骨髓细胞形态中MDS组和MA组的原始细胞(≥5%)、核浆发育不平衡、(类)巨幼变幼红细胞、环形铁粒幼细胞、小巨核细胞、单圆核巨核细胞差异具有显著性意义;MDS组和MA组在骨髓细胞形态三系病态造血比例超出10%上差异不具有显著性意义.结论 联合外周血及骨髓细胞形态学、血液指标,有利于鉴别MDS和MA.

  • 骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

    作者:朱芸;郝冀洪;邱利峰;茹颖

    目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年~2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.

  • 骨髓增生异常综合征FAB与WHO分型及治疗的比较探讨(附30例报告)

    作者:罗维;贾茹;李守谦

    目的:比较分析骨髓增生异常综合征(MDS)FAB与WHO分型标准及疗效,探讨WHO分型标准具体应用的有关问题和临床实施意义.方法:采用WHO分型标准,对既往按FAB标准诊治的30例MDS再重新评定.结果:RCMD病情变化大,一般治疗效果差.RCMD、RAEB-1、RA髓-2、AL之间有演变规律,能反应或预示病情变化.随着MDS亚型升级,体内正常造血克隆减少,骨髓造血功能衰竭是死亡原因之一.结论:两种方案分类结果差别较大.随着原始细胞比例的升高和增生异常的细胞系增多,骨髓正常造血功能减弱,治疗反应差,生存期缩短,转化为AL概率高.治疗方案的设计要权衡化疗获益和风险,采取个体化治疗.WHO标准更科学、细致,能较准确反应疾病临床特征,对临床治疗和预后有更大指导意义.某些亚型的临床意义仍需积累资料.

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