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先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较
目的：探讨先天性肝纤维化（CHF）患者和Caroli综合征（CS）患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料，并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降，ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降， AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面，差异有统计学意义（P＜0．05）；RBC、Hb和 HCT在CS组中下降更明显，与CHF组相比，差异有统计学意义（P＜0．05），且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性，但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。
关键词： 先天性肝纤维化 Carolis病 Carolis综合征 胆管板畸形 相关胆管病 -
先天性肝纤维化不同分型的临床特征--75例分析
目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2～55岁，平均年龄（19．88±11．59）岁。门脉高压型38例，其中脾大25例，肝大8例，腹水15例，食管静脉曲张20例，上消化道出血和黑便14例，合并 Caroli’s 病13例，肾脏病变13例；WBC、Hb、PLT 下降，肝功能正常。胆管炎型4例，无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状，合并肾脏病变1例；血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压和胆炎管混合型30例，其中脾大21例，肝大11例，腹水10例，食管静脉曲张14例，上消化道出血和黑便8例，合并 Caroli’s 病11例，肾脏病变10例，Hb 下降，与隐匿型相比差异有统计学意义（P ＜0．05），ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大，差异有统计学意义（P ＜0．05）。结论在 CHF 中，肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点，以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主，症状常不典型；门脉高压型是常见类型，以门脉高压症及肝功能正常为特点；混合型在 CHF 中并不少见，其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。
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儿童先天性肝纤维化的临床特点
目的：探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象，根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例，采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高，差异无统计学意义（P>?0.05）；儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组，成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿，差异均有统计学意义（P<0.05）；儿童组的丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、亮氨酸氨基肽酶（LAP）、总胆汁酸（TBA）水平以及AST异常率高于成年组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显，ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多，肾囊肿和肝囊肿相对少见。
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Carolis 病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较
目的：总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Caro-lis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（ CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（ CS组）]的临床和影像学资料，并进行临床和影像表现比较研究。结果62例患者中男29例，女33例，发病年龄1～68岁，平均（28.02±17.95）岁。 CD组17例，其中发热8例（12.90％），腹痛5例（8.06％），无上消化道出血和黑便，血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT和 LAP 明显升高。 CS 组45例，其中发热16例（25.81％），腹痛11例（17.74％），脾大25例（40.32％），腹腔积液24例（38.71％），上消化道出血和黑便16例（25.81％）。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义（ P＜0.05）。肝功基本正常，但RBC、Hb、Hct下降，与CD组相比差异有统计学意义（ P＜0.05）。结论在Carolis病2个分型中，CD以胆管非特异性炎症坏死为特征，主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高，CS以门脉高压症为主要表现，肝功基本正常。
关键词： Carolis病 Carolis综合征 胆管板畸形 门静脉高压
