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Carolis病诊断与治疗(附39例报告 )
目的 探讨Carolis病的诊治临床经验。方法 对39例Carolis病临床资料回顾分析。结果 男11例、女28例，平均年龄385岁，其中全肝型16例，左半肝型18例，右半肝型5例。伴发胆管癌变21例，占538％；伴发肝胆管结石36例，占935％；伴发肝吸虫病11例,占29%,伴发肾囊肿26例，占677％；实施肝叶段切除术13例，左半肝切除、肝总管空肠吻合术13例，右半肝切除、肝总管空肠吻合术7例。结论(1)切除扩张肝管在内的肝叶是Carolis病较理想的手术方式；(2)Carolis病可视作癌前病变处理，全肝型是肝移植的适应证；(3)MRCP是目前诊断Carolis病首选方法。
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先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较
目的：探讨先天性肝纤维化（CHF）患者和Caroli综合征（CS）患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料，并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降，ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降， AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面，差异有统计学意义（P＜0．05）；RBC、Hb和 HCT在CS组中下降更明显，与CHF组相比，差异有统计学意义（P＜0．05），且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性，但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。
关键词： 先天性肝纤维化 Carolis病 Carolis综合征 胆管板畸形 相关胆管病 -
儿童Caroli's病1例报告
Caroli's病又称为肝内胆管囊性扩张症或交通肝内胆管囊状扩张症,也有人称其为先天性肝内胆管囊状扩张症.1958年法国学者Caroli报告本病,此后国内外学者称其为Caroli's病[1].本病临床上较为少见,我们近期发现1例,分析其临床资料,并复习了相关文献.
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Carolis 病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较
目的：总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Caro-lis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（ CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（ CS组）]的临床和影像学资料，并进行临床和影像表现比较研究。结果62例患者中男29例，女33例，发病年龄1～68岁，平均（28.02±17.95）岁。 CD组17例，其中发热8例（12.90％），腹痛5例（8.06％），无上消化道出血和黑便，血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT和 LAP 明显升高。 CS 组45例，其中发热16例（25.81％），腹痛11例（17.74％），脾大25例（40.32％），腹腔积液24例（38.71％），上消化道出血和黑便16例（25.81％）。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义（ P＜0.05）。肝功基本正常，但RBC、Hb、Hct下降，与CD组相比差异有统计学意义（ P＜0.05）。结论在Carolis病2个分型中，CD以胆管非特异性炎症坏死为特征，主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高，CS以门脉高压症为主要表现，肝功基本正常。
关键词： Carolis病 Carolis综合征 胆管板畸形 门静脉高压
