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高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理(附一例报告)
目的 提高促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压高至300/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).起始服用米托坦(60 mg/d),效果不佳,后改用酮康唑( 800 mg/d).5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑( 400 ～ 800mg/d)降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常(血皮质醇8:00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol),一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.
关键词： ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生 手术治疗 酮康唑 血皮质醇 -
ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗
目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验.方法 回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD).男6例,女15例.年龄12～58岁,平均34.3岁.临床表现为典型库欣综合征(Cushing's syndrome,CS) 者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例.CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常.双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例.结果 手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD.随访16～120个月,CS症状消失.16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解.结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状.术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.
