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儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习
目的 探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点.方法 回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结.结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD 1 a(-)、S-100(-).与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人.2例患儿α干扰素治疗效果尚可.结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后.
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中枢神经系统受累的郎格罕斯细胞组织细胞增生症诊治进展
胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见.国内外对其诊断及治疗标准仍不统一.该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识.
关键词： 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 儿童 -
儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义
目的 了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态.方法 将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组.采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量.结果 三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05).LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变.LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重.检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据.
关键词： 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 免疫功能 儿童 -
儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析
目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后.方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访.结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例.分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P＜0.05).结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高.
关键词： 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 儿童 临床分析 -
16例小儿郎格罕斯细胞组织细胞增生症影像学分析
目的 探讨小儿郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学表现.方法 回顾性分析16例LCH患者影像学资料,包括16例X线摄片检查,和11例CT扫描检查.结果 16例患者中局限型12例,均累及骨骼,其中单骨受累9例(包括额骨3例,颞骨2例,四肢长骨2例,颈椎1例,枕骨1例),多骨受累3例(包括多发颅骨2例,颅骨颈椎1例),表现溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏、缺损,伴软组织肿块形成.另4例为广泛型,2例累及肺部,表现为两肺纹理增多,肺野内弥漫性分布小点状、结节状、囊状或网状阴影;2例累及肝脾,表现肝脾体积增大,肝内胆管扩张,门静脉周围出现结节状低密度病灶.结论 小儿LCH临床表现多样,可多系统多器官受累,有效的影像学检查并结合临床表现,有助于对本病早期诊断和治疗.
关键词： 小儿 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 X线摄影术 多层螺旋CT
