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先天性肺囊性疾病
先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型.支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型.
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先天性肺囊性疾病患儿基因组拷贝数变异分析
目的 探讨先天性肺囊性疾病(CCLD)相关基因的拷贝数变异.方法 回顾分析16例CCLD患儿的临床资料以及全基因组拷贝数变异检测结果.结果 16例患儿中男12例,女4例,年龄2个月~12岁6个月.10例患儿为支气管源性肺囊肿,其余分别为肺隔离症2例、先天性囊性腺瘤样畸形2例、先天性大叶性肺气肿1例、临床未分型1例.临床表现以发热、咳嗽、咳痰为主,无特异性.全基因组拷贝数变异检测,2例患儿有6个临床意义暂不明确的基因拷贝数变异;4例支气管源性肺囊肿患儿有HDAC8基因部分片段的异常扩增.结论 CCLD与基因拷贝数变异相关的可能性小;HDAC8基因可能为支气管源性肺囊肿相关基因.
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儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展
儿童先天性肺囊性疾病属临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.根据其起源可以分为支气管源性肺囊肿、囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症.该病临床表现无特异性,易与多种疾病相混淆,造成误诊.现对其主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及干预措施进行阐述.
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先天性肺囊性疾病52例
目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例；年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月；新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.
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探讨新形势下小儿先天性肺囊性疾病
目的:探讨新形势下先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗.方法:回顾分析我院65例先天性肺囊性疾病的临床资料.结果:自1990年1月~2014年12月经手术、病理证实的65例,其中先天性肺囊肿51例,先天性肺隔离症8例,先天性囊性腺瘤样畸形6例.结论:先天性肺囊性疾病主要分3类,易与其他疾病混淆,引起误诊.影像学检查发现,明确手术指征者应积极采取外科治疗.
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儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展研究
儿童先天性肺囊性疾病属于医院较为少见的一种肺部疾病,疾病形成原因为患者的肺组织出现了胚胎发育异常的情况造成畸形导致.此种疾病于临床缺乏特异性表现,从而导致在疾病诊断过程中往往出现相关疾病混淆的现象,终导致疾病误诊.本文主要针对儿童先天性肺囊性疾病的症状表现、临床诊断以及临床治疗进展几方面加以阐述.
