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肌酐三磷酸焦磷酸酶文献资料
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急性淋巴细胞白血病患儿维持治疗期肌酐三磷酸焦磷酸酶活性与6-巯基嘌呤毒性的关系
目的 预测肌酐三磷酸焦磷酸酶(ITPA)活性与6- 巯基嘌呤(6-MP)维持治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)不良反应发生.方法选取于2002 年3 月至2012 年9 月就诊,采用6-MP 和甲氨蝶呤维持治疗的54 例ALL 患儿作为研究对象.回顾性分析患儿ITPA 浓度与治疗期间白细胞减少和肝毒性等不良反应发生,检测患儿ITPA 以及6- 巯嘌呤基转移酶等位基因突变体(TPMT)的基因型.结果 54 例患儿的ITPA 活性在2.2~343 μmol/(h·gHb) 之间.18 例为ITPA 94C>A 突变杂合子,2 例为纯合子.6-MP 不良反应发生率为70.4%,其中白细胞减少发生率为35.8%,肝毒性发生率为58.2%.有肝毒性患儿的ITPA 活性低于无肝毒性患儿,差异有统计学意义(P=0.01).20 例ITPA 活性<126 μmol/(h·gHb) 患儿中有10 例(50.0%)因肝毒性而不得不降低6-MP 治疗浓度者,而34 例ITPA 活性≥ 126 μmol/(h·gHb) 患儿中无一降低治疗浓度,差异有统计学意义(P=0.01);ITPA 活性<126 μmol/(h·gHb) 患儿的6-MP 治疗浓度低于ITPA 活性≥126 μmol/(h·gHb) 的患儿,差异有统计学意义(P=0.01).结论 ALL 患儿维持治疗期ITPA 活性与6-MP 不良反应发生有关.
