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酸奶粉文献资料
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低(无)苯丙氨酸奶粉“华夏2号”治疗苯丙酮尿症的临床观察
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是先天性遗传性氨基酸代谢病,我国发病率约为1/11000。本病患儿因肝中缺乏苯丙氨酸羟化酶(PHA),使血苯丙氨酸(Phe)浓度增高,影响了脑发育而导致智能障碍等一系列临床症候群。低(无)苯丙氨酸奶粉治疗PKU是当今的有效疗法,因极大多数PKU家庭难以承受昂贵的进口奶粉,1989年由我们自行设计、研制的国产第一代低苯丙氨酸奶粉问世,取得了良好的临床疗效。1996年又研制成功第二代奶粉“华夏2号”,本文总结了3年来“华夏2号”治疗PKU患儿的临床疗效,现报告如下。