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纤维连接蛋白肾小球病文献资料
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纤维连接蛋白肾小球病—临床及病理分析
分析纤维连接蛋白肾小球病(fibronectin glomerulopathy,GFND)患者的临床表现、实验室检查和肾活检病理特征,旨在提高对此病的诊断及鉴别诊断.方法:收集10例经肾活检明确GFND患者的临床病理资料.结果:(1)一般情况:10例患者中男性6例,女性4例,年龄19 -46岁,其中＜30岁者6例；仅1例追溯到明确肾脏疾病家族史；(2)临床特点:肾病范围的蛋白尿常见(80%),无肉眼血尿发作者,镜下血尿的发生率仅40%,4例病初即存在高血压,全部患者均有脂代谢异常,肾功能受损者5例(50%)；本组患者常见肾小管间质受损的实验室检查证据；(3)病理特征:全部患者肾小球体积增大,6例组织学改变类似膜增生性肾炎Ⅰ型(分叶状),5例见肾小球系膜溶解,全部患者Masson三色染色均见肾小球毛细血管外周袢内皮下嗜复红物沉积,7例系膜区嗜复红物沉积；10例患者免疫荧光染色免疫球蛋白和补体均阳性,Fibrin阳性者6例,纤维连接蛋白染色肾小球阳性者100%；电镜观察均见肾小球毛细血管袢内皮下及系膜区见不均质、含脂质的电子致密物,经免疫电镜证实这些电子致密物为纤维连接蛋白.结论:GFND的诊断需依靠肾活检病理.
关键词： 纤维连接蛋白肾小球病 肾活检 蛋白尿 高血压 -
纤维连接蛋白肾小球病
纤维连接蛋白肾小球病,也称纤维连接蛋白沉积肾小球病(glomerulopathy with fibronectin deposits,GFND),是近年来才被认识的一种遗传性肾小球病,其发病较为罕见.据不完全统计,自1980年以来,全世界共报道了约13个家系,患者总数约48人[1～10].
关键词： 纤维连接蛋白肾小球病 纤维连接蛋白 蛋白尿
