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腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究
目的 探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(IAIMT)、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤(NAIMT)、腹腔内纤维瘤病(AF)、胃肠道型间质肿瘤(GIST)临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断.方法 对10例IAIMT、 5例NAIMT、 5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法,结合临床及HE形态进行分析.结果 IAIMT、 NAIMT、 AF和GIST临床表现相似,除NAIMT病例外,多数以腹部包块及腹痛就诊.肿块单发或多发,常与周围组织黏连,手术切除不全可致复发甚至死亡.IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现,肿块无包膜,边界欠清,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,肿瘤间质中散在大量炎症细胞.IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型:黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型.个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死.AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,间质常有大量胶原.GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成,胞质内见空泡,梭形瘤细胞交织排列,其间可见具有特征性的上皮细胞团巢.部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变,病理性核分裂像易见(>5/50HPF),可有出血、坏死及囊性变(胃肠道恶性间质瘤).IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin (15/15)、 SMA (15/15)和MSA (15/15),部分性表达ALK (7/15), Calponin (6/15), Desmin (5/15), CK (5/15); AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin (5/5)、 SMA (5/5)、 MSA (5/5)、β-catenin (5/5),部分性表达S-100(1/5)、 Caponin (2/5)、 Desmin (1/5)和CK (1/5); GIST全阳性表达Vimentin (5/5)、 CD117(5/5),大部分表达CD34(4/5),部分性表达SMA (2/5)、 MSA(2/5)、 S-100(1/5)、 Calponin (3/5)、 Caldesmon (3/5)、 Desmin (1/5)、 Smoothelin (3/5)、 Pgp 9.5(1/5)和MBP (1/5).其中,ALK、β-catenin、 CD117及CD34的表达具有特征性,分别表达于IMT(包括IAIMT和NAIMT)、 AF和GIST的不同肿瘤组织.此外,Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织,而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达.电镜下,IAIMT、 NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征,但IMT间质中可见大量的炎细胞,而在AF间质中为大量的胶原原纤维,炎症细胞少见;GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞间桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构.尚存在少量未分化的间质细胞.结论 IAIMT、 NAIMT、 AF、 GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征,其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、 NAIMT、 AF、 GIST诊断和鉴别诊断的重要依据.
