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腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
目的:探讨腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现,并分析其对于相关疾病的诊断有何种价值.方法:对被我院证实的18例患有腹部炎性肌纤维母细胞瘤患者的CT表现以及在院治疗期间的各项资料进行分析,其中良性肿瘤16例,恶性肿瘤2例(脾脏和肾脏各1例).在18例患者中肿瘤发生的部位为:肝脏11例,肠系膜3例,脾脏2例,大网膜1例,肾脏1例(右肾).CT仅行平扫示病灶呈不均匀低密度15例,均匀密度3例;与附近组织分界清晰13例,与附近组织粘连5例;病灶形态呈类圆形以及不规则圆形14例,呈花瓣形4例(肝脏4例);脾脏2例均钙化.CT行平扫及增强扫描示11例病灶为中轻度强化,4例病灶不强化;12例病灶在门静脉期和平衡期呈不均匀强化;6例在延迟期出现了减小或向中心聚集的现象.3例肝脏IMT表现为三环征,病灶周围出现肿块且长时间不消退6例,肠系膜炎2例,肾周筋膜增厚各1例,5例肝脏腹部炎性肌纤维母细胞瘤出现胆管扩张和结石.结论:通过对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行分析,可以基本确定患病情况,但确诊仍需进一步病例检查.
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鼻窦、鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤CT特征及临床表现
目的:探讨鼻窦鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤C T影像表现和临床特点.方法:回顾性分析我院2007年5月—2012年2月期间经穿刺或手术后病理证实鼻窦鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤8例患者的C T及临床资料.结果:本组8例中男性5例,女性3例,发病年龄28～60岁,年龄中位值40岁左右;出现症状到就诊时间为3个月～3年,中位时间近12个月;其中1例有鼻咽癌放疗史,2例有拔牙史,3例有鼻息肉术后史,2例有过敏性鼻炎症状.实验室检查均阴性.全身检查未见明显远隔转移.CT表现病变均发生在单侧上颌窦,其中发生在右侧上颌窦3例,左侧上颌窦5例.呈膨胀性侵袭性生长,鼻腔受侵6例,筛窦受侵4例,蝶窦受侵2例,额窦受侵2例,眼眶受侵4例,颌面部肿胀4例,伴有不同程度的骨质吸收破坏,鼻中隔未见明显受累.病变呈软组织密度影,6例密度均匀,2例密度不均匀,其中一例内见小片状低密度影,一例见点状钙化.均无头颈部淋巴结增大.结论:鼻窦及鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤CT表现有一定特征性,病变上颌窦多见,单侧膨胀性生长的多均匀/不均匀软组织密度影,具有侵袭性,有明显的骨质吸收破坏,部分伴有骨质增生,少有鼻中隔受侵、区域淋巴结及远处转移,结合病史(手术、创伤史、慢性炎症)及其良性病程的临床特征、高发年龄(40岁左右),可以诊断.同时CT可以确定病变范围及侵袭程度,对指导临床治疗有一定帮助.
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输尿管炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察
目的:探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征.方法:报道1例输尿管炎性肌纤维母细胞瘤.结果:B超示左输尿管实性包块;免疫组化:SMA(+)S-100(+)Vim(+).术后随访1年未见复发.结论:输尿管炎性肌纤维母细胞瘤罕见,临床可表现为腹部包块,腹痛,确诊需病理检查及免疫组化.
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儿童钙化性纤维性肿瘤两例临床病理分析
目的:探讨儿童钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断.方法:对2例儿童钙化性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组化观察,介绍钙化性纤维性肿瘤的临床、病理特征.结果:钙化性纤维性肿瘤好发于儿童软组织内,形态上以大量胶原为主,少量纤维细胞,散在钙化小体,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.结论:儿童钙化性纤维性肿瘤是一种生长缓慢、预后良好的软组织肿瘤.是不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤.
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青少年胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析并文献复习
目的:探讨青少年胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT)的临床及病理组织学特征.方法:报道5例胃肠道IMTs,结合相关文献进行复习.结果:女性2例,男性3例,年龄9～17岁,中位年龄13岁.5例术前均行B超及CT检查,考虑间质瘤.术后病理均确诊为胃肠道IMT.免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin、actin(SM)、ALKp80,2例表达CK,而CD117、Dog-1、CD34、desmin、S-100、CD21、CD68、P53、IgG、IgG4均阴性.Ki67增殖指数3％～15％.结论:胃肠IMT临床特征似胃肠间质瘤,确诊主要依靠病理学检查,手术完全切除后注意随访.
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上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗
目的：探讨上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床特征与诊疗方法。方法回顾性分析2010年1月—2014年1月安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的6例上颌窦IMT 患者的临床资料,并结合文献学习,探讨其诊断与治疗方法。6例均行鼻窦 CT 检查,其中1例行鼻窦 MRI 检查；影像学检查发现病灶中心均位于上颌窦,其中男4例,女2例；年龄38~81岁,中位年龄58.5岁；均表现为鼻塞、头痛、鼻出血等非特异性临床症状与体征；均接受手术治疗,术式为局部扩大切除。结果6例患者术后随访8~47个月。其中1例术后18个月复发,并恶变为肌纤维母细胞肉瘤,目前带瘤生存；余5例随期间行常规体格检查及内镜检查,未见复发。本组病例 CT 及 MRI 检查均显示肿瘤为软组织来源,其中5例伴有不同程度骨质破坏,3例伴周围肌组织受侵。术后病理显示瘤细胞主要由梭形纤维细胞及炎性细胞组成,免疫组织化学染色肌源性蛋白阳性表达。结论上颌窦 IMT 较罕见,并缺乏特异性临床表现；影像学检查能提供肿瘤的范围信息,在定性诊断方面有一定的价值,确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查。其治疗以手术切除病灶为主,避免大范围损伤性手术；术后据个体情况可选择包括激素治疗或放化疗等综合治疗措施,整体预后较好。
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原发性胃炎性肌纤维母细胞瘤病理形态及疾病本质探讨
目的 研究发生于胃的罕见炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)病理形态及免疫组化特点;探讨IMT在发展过程中病理形态学改变和疾病转归的可能联系,进一步揭示该疾病的本质.方法 对手术切除IMT 1例,行大体和镜下常规病理检查;用免疫组化方法检测胃组织中vimentin、SMA、ALK、desmin、CD117、DOG-1、S-100、CD34、Ki-67、p53、CD68、EMA、actin、CD21和CD35蛋白水平的表达;荧光原位杂交检测ALK的基因易位;PCR产物直接测序法检测c-kit基因(Exon9、11、13和17)的突变;复习并总结18例原发于胃的IMT临床表现、病理形态、免疫组化特点及患者预后.结果 本例IMT大体表现为胃溃疡性肿块;镜下表现为炎症背景下,呈束状、编织状排列的纤维母细胞和肌纤维母细胞并侵入肌层,另见溃疡、微脓肿及嗜酸性肉芽肿形成;免疫组化示:vimentin、SMA和CD68(+),Ki-67增殖指数为3％ ～ 10％,ALK及其余免疫组化指标均为(-);ALK荧光原位杂交未见基因易位;PCR结果显示c-kit无突变.结论 原发性胃炎性肌纤维母细胞瘤较少见,伴典型溃疡形成的病例更为罕见.病理形态学的多样性及各亚型间的移行过度,代表IMT发展的不同阶段,并可能和疾病的转归和预后有密切关系.
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肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察
目的 提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识.方法 报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论.结果 患者青年男性,21岁.体检发现左下肺肿物,行“左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术”,术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难.PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移.肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润.局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞.细胞异型性明显,核分裂＞4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死.转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂＞ 10个/10HPF,病理性核分裂多见.免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40％.患者出院20天后死亡.结论 肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别.正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要.
关键词： 肺肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 -
儿童炎性肌纤维母细胞瘤11例临床病理分析
目的 探讨儿童炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征和免疫组化表型.方法 分析11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤的镜下特征和免疫组化表达,并进行文献复习.结果 本组男性5例,女性6例,主要发生于腹、臀、肾上腺、颈及会阴,临床症状与部位相关.组织学显示梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞疏密混杂排列,有黏液样基质及炎性细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、SMA(+),desmin、NSE和MSA大部分(+);5例ALK-1(+),2例CK(+);S-100蛋白和CD34(-).结论 儿童IMT是一种常见的良性肿瘤,复发少见,但有恶变潜能.
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前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.
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乳腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断.方法 对1例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者女性,62岁.左乳腺扪及一肿块8个月,边界尚清.组织学显示,黏液背景下瘤细胞以梭形细胞为主,细胞无异型性,核分裂象少见.间质内见大量淋巴细胞,浆细胞浸润,血管丰富,局部有胶原化.免疫组化:梭形细胞vimentin中等(+),SMA、actin和ALK(+)；CK、34βE12、S-100、myogenin、MBP和CD34(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的间叶性肿瘤,罕见于乳腺,应与梭形细胞癌、纤维瘤病、瘢痕、结节性筋膜炎等相鉴别.
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肾炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨肾炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的肾炎性肌纤维母细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,41岁.左侧腰部间歇性胀痛1月余,CT示"左肾占位",行左侧肾切除术.大体见中上极肾实质内有一3 cm×3 cm×2 cm大小灰白色质韧肿瘤,无包膜,与周围界限欠清.镜下见肿瘤主要由梭形细胞组成,梭形细胞呈束状交错排列.伴有大量慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,局部见较多泡沫细胞.免疫表型SMA和Vim(+).随访半年未见复发.结论 肾炎性肌纤维母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤,临床表现以腰痛和/或血尿为主要症状,确诊需依靠病理检查及免疫组化.鉴别诊断包括肾的肉瘤样癌、Wilms瘤以及腹膜后炎性纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维瘤病等.手术切除预后良好.
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肝炎性肌纤维母细胞瘤1例
患者男性,24岁.右上腹隐痛不适伴不规则低热1月余.无腹泻、黑便史.B超、CT及MRI检查均示肝右叶不均质团块.查体:体温38℃,巩膜、皮肤黏膜无黄染.肝右肋下可及3cm,压痛不明显.术中见肿物位于肝右叶被膜下,边界清楚,向表面凸起,完整切除肿物后送检.手中见T12椎体表面充血、隆起,切除T12椎体后见椎体表面骨化,椎体内为肉芽组织.取3cm×1.2cm×0.7cm大小组织(质软)送冷冻病理检查,镜下示组织内见大量多核巨细胞和单核样细胞伴大片坏死.随后彻底清除病灶,病变组织固定后送常规病理检查.
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脾炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征分析
脾炎性肌纤维母细胞瘤(spleen inflammatory myofibroblastic tumor,SIMT)是一种临床少见的交界性肿瘤,偶有转移或局部复发报道.SIMT初由Contelingam和Jaffe于1984年报道,国内于1997年由刘润华等首次报道,至2013年共有114例报道[1],至今报道例数略有增加,约达120例(不含本例).本文报道1例SIMT并复习文献,对其临床病理形态特点及鉴别诊断进行探讨,以提高对该病的认识及诊断水平.
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脑膜炎性肌纤维母细胞瘤一例
患者女,41岁.因头晕、双下肢乏力3个月于2005年7月17日入本院诊治.体检:神清,肌力正常,无明显病理体征.MRI示后颅窝小脑蚓部占位性病变,结合病史,考虑为室管膜瘤和胶质瘤可能性大,亦不排除淋巴瘤的可能(图1).行肿瘤切除术,术中见肿瘤毗邻于小脑蚓部,与枕骨大孔区硬脑膜粘连,大小5 cm×5 cm×5 cm,边界清楚,结节状,无明显包膜,肿物苍白,无出血,将肿物切碎取出,送病理,临床诊断为脑膜瘤.
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乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变
肌纤维母细胞(myofibroblast,MFB)除中枢神经系统外,存于人体所有的组织器官内.乳腺MFB增生/增殖性病变主要有4种情况:(1)修复性改变:如损伤后的肉芽组织和反应性梭形细胞结节等.(2)瘤样增生:如结节/增生性筋膜炎累及乳腺,间质巨细胞、假血管瘤样间质增生和纤维瘤病等.(3)浸润/转移癌的间质反应:乳腺浸润性癌几乎都有程度不同的MFB增生等.(4)MFB肿瘤:如炎性肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤和肌纤维肉瘤等.
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乳腺炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理学观察
炎性肌纤维母细胞瘤（ inflammatory myfibroblastic tumor， IMT）是主要由梭形纤维母细胞／肌纤维母细胞构成的中间型肿瘤，表现为低度恶性或交界性特点，是一种相对比较少见的软组织病变，好发于儿童和青少年，主要发生于肺、膀胱、肠系膜及腹膜后等，而发生于乳腺较罕见。现回顾性分析河北省沧州市中心医院2例乳腺IMT的临床病理资料，探讨其临床病理特征、免疫组织化学、诊断与鉴别诊断。
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肠系膜炎性肌纤维母细胞瘤伴阑尾黏液囊肿超声表现1例
患者女,55岁.因左上腹包块,4个月,申请超声检查.既往史无特殊.查体:左上腹扪及大小12.0 cm×15.0 cm的包块,质硬,活动,边界清,无压痛、反跳痛.彩超所见:(1)左上腹查见混合回声团块,大小约16.0 cm×13.0 cm×6.3 cm,边界清,未见明显包膜,内部回声不均质,强回声与低回声交替,以低同声为主,间杂索条状强回声.团块活动度大,后方与腹主动脉比邻.
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MRI诊断大腿炎性肌纤维母细胞瘤1例
患者男,43岁,发现右大腿包块1个半月入院.查体:右大腿包块约20 mm×20 mm×25 mm,质韧,伴压痛,无红肿及皮温升高.实验室检查提示肿瘤标志物均为阴性.MRI:右大腿类圆形占位,T1WI呈稍高信号(图1A),T2WI呈不均匀高信号(图1B),DWI呈高信号,增强呈不均匀持续强化(图1C).行右下肢肿物切除术,术中于股四头肌内侧头见约17 mm×17 mm×26 mm肿物,质韧,与周围组织无粘连,包膜完整.病理:肿物包膜完整,切面灰黄,质中;镜下见瘤细胞呈梭形,内可见泡沫细胞及少量淋巴细胞及浆细胞,散在少量异形细胞(图2).免疫组化:SMA局灶(+),Desmin弥漫(+),CD68(+),P53弥漫(+),ALK(-),CD34(-),Ki-67指数约10％.病理诊断:中间性或低度恶性梭形细胞肿瘤,符合炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT).
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脾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例
1 病例摘要患者,男性,24岁,因体检发现脾脏占位性病变1个月入院.1个月前体检发现脾脏占位,无反酸、恶心、呕吐,无腹胀、腹痛,无发热、贫血、乏力及消瘦,近期无外伤史.
