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儿童钙化性纤维性肿瘤两例临床病理分析
目的:探讨儿童钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断.方法:对2例儿童钙化性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组化观察,介绍钙化性纤维性肿瘤的临床、病理特征.结果:钙化性纤维性肿瘤好发于儿童软组织内,形态上以大量胶原为主,少量纤维细胞,散在钙化小体,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.结论:儿童钙化性纤维性肿瘤是一种生长缓慢、预后良好的软组织肿瘤.是不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例
患者男性,60岁.发现左额部皮下肿物1年.查体:左额部皮下有一大小1.5 cm×1 cm肿块,扁平、质中无压痛,活动度可.余全身皮肤未见明显异常,颈部及双侧锁骨上未触及肿大淋巴结.行肿物切除术,术后1个月行放疗.血常规及生化检查未见明显异常.患者拒绝接受骨穿检查.头部CT示右侧基底节腔隙性脑梗塞;胸部平扫未见异常.
关键词: 母细胞性 浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 -
儿童子宫T淋巴母细胞性淋巴瘤1例
患儿女性,8岁.因发现下腹部肿物伴隐痛1个月人院、实验室检查:RBC 4.14×1012/L,Hb 108g/L;WBC 6.1×109/L,N 50%,L 43%,M 5.2%;PLT 284×109/L.B超、CT检查示盆腔肿瘤大小约10 cm×7 cm×4.8 cm,子宫明显增大.行肿物切除术,术中见肿物为子宫体本身,大小约8 cm×6cm×5 cm,自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润,表面光滑,质硬,与周围组织粘连,两侧分离困难.
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纤维母细胞性网状细胞肉瘤1例报道并文献复习
纤维母细胞性网状细胞肉瘤(fibroblastio reticular cell neoplasm,FRCN)是非常罕见的恶性肿瘤,由Tumer于1984年首先报道,国内尚未见报告,本文报道1例并做文献复习.
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炎性假瘤的病理学进展
从1939年Brunn早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤以来,病理学界一直认为炎性假瘤不是真正的肿瘤.但以后发现其恶性变、浸润、复发、转移,经免疫组化、遗传学、分子学证实,炎性假瘤是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤.
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皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)
皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collins分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤,在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤,工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等.目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤[1].
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皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究(二)
讨论圹皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤主要由大细胞组成,绝大多数表达CD30抗原,临床上一般没有MF等其他类型淋巴瘤的病史或证据.以往研究表明,一些发生在皮肤的特殊类型淋巴瘤,如免疫母细胞性淋巴瘤、大细胞多形性T细胞淋巴瘤等在临床生物学行为及临床表现上与CD30(+)问变性大细胞淋巴瘤有某些相似之处[1].
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原发于胃的B淋巴母细胞性淋巴瘤一例
患者女,38岁.以"低热、上腹部不适1个月"于2006年8月16日入院.1个月前无明显诱因出现上腹部不适,发热,体温38℃左右.血常规无明显异常,血清乳酸脱氢酶924U/L.胃镜示,胃体隆起性病变.
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母细胞性NK细胞淋巴瘤一例
患者女,59岁.因"左小腿包块5月余"于2005年6月30日入院.入院前5个月患者注意到左小腿后侧中份有一直径约1 cm的红色斑块,与周围组织分界清楚,皮温不高、且无破溃、红肿疼痛及皮肤瘙痒等.
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以髓系白血病为首发的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例
患者男,22岁。因血便伴牙龈出血一周,于2014年10月22日来院就诊。患者有长期油墨接触史。体检:牙龈红肿,胸骨中下段轻压痛,肝脾肋下2 cm可及,双下肢可见多个淤血性皮疹,大径1.5 cm。血常规检查:白细胞11.1×109/L,中性粒细胞24%,血小板8×109/L,嗜酸性粒细胞6%,中性幼粒白细胞6%,异常细胞30%,中性杆状核粒细胞8%,血红蛋白152 g/L,乳酸脱氢酶1649 U/L。腹部超声检查示肝脾肿大。骨髓病理活检示,骨髓增生极度活跃,可见一类幼稚细胞广泛增生,呈灶性及片状分布,细胞中等偏大,核形不规则,染色质较细致,胞质丰富,约占骨髓有核细胞的80%(图1)。免疫组织化学标记示髓过氧化物酶( MPO,图2)、CD117阳性,CD4、CD56部分阳性,TCL-1少量阳性、CD99个别阳性、CD123阴性,诊断为急性髓系白血病。患者接受了化疗,第1、2疗程分别以Hyper CVAD方案A和B[ A方案:环磷酰胺1.2 g第1天、1.1 g第2~3天,长春地辛4 mg第4天、第11天,多柔比星97 mg第4天,地塞米松40 mg 第1~4天,第11~14天;B 方案:甲氨蝶呤2 g第1天,阿糖胞苷10 g(第1~2天)]化疗,2个疗程后患者血常规白细胞4.03×109/L,骨髓涂片示骨髓缓解。患者出院后1个月腹壁出现数十个暗红色约黄豆大小皮下结节,活动度差。双侧腹股沟可扪及肿大淋巴结,大径约2 cm。肺动脉CT检查示前上纵隔内见软组织肿块影,大层面约3.8 cm ×2.4 cm,边界清晰,密度尚均匀,增强后强化不明显。血常规示白细胞20.7×109/L。患者先后进行了皮肤和纵隔肿块穿刺病理活检。皮肤活检病理示,表皮无明显病变,真皮浅层可见无细胞带,主要病变在真皮,血管周围,毛囊、汗腺周围,可见致密淋巴样细胞浸润,细胞核大深染或空泡状,部分可见核仁,核型不规则,染色质细致,呈弥漫性分布或形成模糊结节状结构(图3)。免疫组织化学示淋巴样细胞呈 CD4、CD56、CD123(图4)、CD38、CD33、CD117、CD43、人类白细胞抗原(HLA)-DR阳性,MPO部分阳性,末端脱氧核苷酸转移酶( TdT )、CD20、CD3、CD30阴性, Ki-67阳性指数约70%。纵隔肿块穿刺活检示,可见淋巴样细胞弥漫性浸润,细胞类圆形、不规则形,核大、核形不规则,异型性明显,其间可见较多细胞核碎片或小灶性坏死(图5)。免疫组织化学标记示:淋巴样细胞呈 CD4、CD56、HLA-DR、CD38阳性,MPO大部分阳性,CD123、TdT、CD3、CD20阴性, Ki-67阳性指数60%。骨髓活检形态学与第一次活检相似,骨髓液免疫球蛋白和TCR基因重排未发现单克隆性基因重排。随即给予IMEAP(异环磷酰胺2.8 g,第1~5天;美司钠2.7 g,第1~5天;依托泊甙110 mg,第1~5天;阿糖胞苷3.8 g ×1/12 h,第1~2天;甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg,第1~5天)方案化疗,并进行纵隔肿块放射治疗。
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睾丸精母细胞性精原细胞瘤合并癌肉瘤一例
患者男,45岁.因左侧睾丸缓慢增大12年,突然增大4个月入院.患者1991年左侧睾丸无痛性增大,手术取睾丸组织一块,诊断为"精原细胞瘤",并于1992年手术探查左侧睾丸,取活检未发现精原细胞瘤.此后无症状.1995年左侧睾丸缓慢增大,2002年1月左侧睾丸突然疼痛明显,诊为"附睾炎"予抗生素治疗20 d缓解,2002年10月再次出现左侧睾丸增大伴疼痛,抗生素治疗无效,于2003年2月收入院.患者既往除1989年因右侧隐睾行隐睾切除术外无特殊.入院体检:左侧睾丸增大至7 cm×6 cm,质韧,偏硬,有沉重感,表面凹凸不平,压痛不明显.未及浅表肿大淋巴结.
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韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展
韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等[1].
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SOX11转录因子在不同类型B细胞淋巴瘤中表达的意义
SOX11蛋白是胚胎发育中促进中枢神经系统细胞分化的一种转录因子,可表达于不成熟的神经元和胶质瘤,但在成人正常组织内不表达[1-2]。有学者发现在不同类型的淋巴造血系统肿瘤内有SOX11的表达,并主要表达在套细胞淋巴瘤(MCL)的细胞核上[3],可能对MCL的诊断和预后有一定辅助价值。我们收集了淋巴母细胞性淋巴瘤和其他几种不同类型的成熟B细胞淋巴瘤,观察SOX11在不同类型淋巴瘤中的表达情况并探讨其意义。
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外周神经母细胞性肿瘤临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumors,pNT)由神经母细胞瘤(neuroblastoma)、节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)和节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)组成,是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤,也是儿童常见的颅外恶性实体瘤.据报道,美国每年新增pNT诊断病例约有650例,病死率占儿童恶性肿瘤的15%[1-2].pNT的临床生物学行为具有高度异质性,预后取决于患儿诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况[3-5].
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先天性中胚层肾瘤的临床病理分析
先天性中胚层肾瘤( CMN)是一种好发于婴儿的低度恶性纤维母细胞性肾肿瘤。我们回顾性复习17例CMN临床病理资料,对其临床病理学特征进行总结,加深对其认识。
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套细胞淋巴瘤免疫表型的变异
套细胞淋巴瘤根据形态特征可分为经典型和变异型.经典型主要表现为中小淋巴细胞单一性增生、不规则核和核仁不明显;变异型主要包括母细胞性套细胞淋巴瘤和多形性套细胞淋巴瘤,临床表现通常具有更强的侵袭性.套细胞淋巴瘤的免疫表型为表达全B细胞抗原和细胞周期蛋白D1(cyclin D1),通常CD5+、CD10-、CD23-和FMC7+.
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例
患者女,72岁。因全身多发斑丘疹、皮下结节5个月余于2010年6月入院。患者5个月前无诱因出现背部多发红色斑丘疹,直径1~3cm,突出皮面,伴轻度瘙痒,疹间皮肤正常,右颈背部、左乳及左大腿多处出现皮下结节,直径3 ~8 cm,表面皮肤发紫,活动度欠佳,不伴疼痛。皮疹逐渐增多,双上肢屈侧、双下肢也出现上述类似红色斑丘疹,直径1 ~2 cm。体检:全身浅表淋巴结未及明显肿大,肝脾肋下未及。实验室检查:(1)血常规:血小板计数有所下降(70×109/L),白细胞分类计数中见大血小板,余未见明显异常。
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老年原发性睾丸腺泡状横纹肌肉瘤一例报告
患者,75岁.因无痛性左侧睾丸肿物3个月于2010年8月26日入院.肿物生长快,伴下坠感,无压痛.11年前因右侧睾丸肿瘤行睾丸切除术,病理报告淋巴母细胞性淋巴瘤,术后未行放化疗.查体:右腹股沟区见手术瘢痕,右侧阴囊空虚;左侧睾丸4 cm×4 cm×3 cm大小,质硬,无压痛,表面光滑,与阴囊皮肤无粘连,与附睾界限不清,透光试验(-).双侧腹股沟区未触及淋巴结.
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t(15;17)小儿急性淋巴细胞白血病一例
患儿女,3岁.入院前3个月无明原因前额出现一黄豆大小的包块,突出表皮,表面青紫,质硬,无压痛.在当地医院行包块切除术,在我院病理科诊断为急性淋巴细胞白血病,淋巴母细胞性淋巴瘤侵犯入我院.体检:前额有一约2 cm长的瘢痕,双腹股沟可触及数个黄豆大小的淋巴结,肝右肋缘下3 cm,质中,脾左肋缘下1 cm,质中.双膝关节压痛.血常规:WBC 8.9×109/L,淋巴细胞0.73,幼稚细胞0.12,原始粒细胞0.04,中性分叶核细胞0.05,中性杆状核细胞0.01,成熟单核细胞0.03,中幼红细胞0.02,网织红细胞0.002;RBC 2.98×1012/L,Hb 89 g/L;PLT 82×109/L.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例报告及文献复习
1 病例报告患者,男,36岁,因"全身多发斑丘疹4个月余"于2009-1028到中山医科大学肿瘤防治中心就诊.入院前4个月余患者无明显诱因出现胸部及右上肢多发性斑丘疹,直径1~3 cm,色淡红,无瘙痒、疼痛.后左后颈、右肘部及右胸壁皮下逐渐出现直径为3~7 cm无痛性皮下结节,表面皮肤渐呈暗紫色,无瘙痒、破溃,无发热、盗汗,无体质量下降.运动及洗热水澡后皮肤肿块会增大且颜色加深.外院经"中药"治疗无缓解.右胸壁肿块活检,病理切片经中山医科大学肿瘤防治中心病理科及香港伊利莎白医院会诊后诊断为母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN).