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喉原发性炎性肌纤维母细胞瘤诊疗分析
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)是一种临床较少见的间叶性肿瘤,既往有炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等命名,2002年世界卫生组织提出此命名并将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”[1].发生于头颈部的较少见[2-3],现总结我们收治的6例喉炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料并进行分析.
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儿童眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤临床分析
儿童眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)少见,现将我院诊治的3例报告如下: 例1.男,10岁,左眼球突出伴视力下降20多天。体检:贫血消瘦外观,肝脾肿大。左眼视力0.4;眼球向前下方突出,活动受限;眼眶上方触及一大小约4cm×5cm肿物,质中等,边界不清,活动度好,压痛明显;球结膜水肿,眼底呈贫血改变。B超示左眼眶肿物。切除眼眶肿物,病理诊断:NHL(淋巴母细胞性)。骨髓穿刺发现淋巴瘤骨髓浸润。拒绝进一步治疗,2个月后死亡。
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马尾原发性B淋巴母细胞性淋巴瘤一例
患者男,30岁.四肢关节痛、腰痛3个月余,无恶心、呕吐、视物不清、四肢无力等症状,于当地医院行腰椎X线检查,未见明显异常.因症状逐渐加重,并出现前额及顶部发作性剧烈头痛3d,于2011年5月11日就诊.体检:双小腿肌肉形态轻度萎缩,左下肢肌力5级,右下肢肌力4级,跟膝胫试验右侧稍差;颈稍抵抗,克尼格征(+).实验室检查:脑脊液常规:蛋白定性(+),单核细胞0.7,多核细胞0.3;脑脊液生化:葡萄糖0.1mmol/L,蛋白定量0.98 g/L,腺苷脱氨酶29.2 U/L.
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新型抗白血病和淋巴瘤药奈拉滨的药理及临床研究
急性T细胞型淋巴母细胞白血病(T-ALL)和T细胞型淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)是两种恶化速度非常快的疾病,它们严重影响着机体的造血功能.美国每年大约有1600名成人和儿童被诊断患有T-ALL或T-LBL,其中有一部分对现有疗法不敏感.此外多数患者在接受治疗后都会复发或出现病情恶化.因此,此类疾病很难治愈,目前也没有标准的治疗方法.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例及文献复习
目的 通过病例报道及文献复习,提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的认识.方法 报道1例BPDCN的临床特征、实验室检查等临床资料,并进行文献复习.结果 该例BPDCN临床上以皮肤受累为首发症状,皮损表现为结节、红斑.病理及免疫学特征性标识本病.患者累及骨髓,骨髓细胞形态学检查对疾病诊断予以帮助.结论 该病侵袭性强,进展较快,且目前尚无有效治疗手段,预后极差.单纯从骨髓细胞形态学很难与其他急性白血病相鉴别,需紧密结合临床,同时辅以病理及免疫分型检查明确诊断,以防漏诊、误诊.
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皮肤母细胞性NK细胞淋巴瘤
皮肤淋巴瘤可以是原发性的,也可以继发于淋巴结或其他解剖部位的淋巴瘤,在淋巴结外淋巴瘤中其发生仅次于胃肠道淋巴瘤,为常见.皮肤淋巴瘤包括许多组织学遗传学类型,有一些是近年才被逐渐认识的罕见类型.
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血管免疫母细胞性淋巴结病误诊1例
1 病历资料患者,女,15岁.因反复咽痛、发热1月,全身淋巴结肿大1周入院.既往无重要病史、家族中无遗传病.始入院查体T38.7℃,P91次/min、R23次/min、BP121/74mmHg,全身皮肤、黏膜无黄染、皮疹、结节及出血点.双侧颌下、锁骨上、腋下、滑车上及腹股沟均可触及肿大淋巴结,大小不等,约0.4cm×0.8cm至4cm×5cm,边界清、质中、无压痛.双侧扁桃体Ⅲ°肿大.胸骨无压痛,心肺听诊未见异常.
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8p11骨髓增殖综合征一例报告——附文献复习
8p11骨髓增殖综合征(8p11 myeloproliferative syndrome,EMS)是一种非典型的骨髓增殖性疾病,同时具有外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多和淋巴母细胞性淋巴瘤的特征.我们对1例EMS患者进行临床和实验室研究,并结合文献进行讨论.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断及治疗进展
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种非常罕见的造血系统恶性肿瘤,曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4+CD56+造血细胞肿瘤等,2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准中正式作为一个单独类型划归为急性髓系白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤[1-2]。
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造血干细胞移植治疗高危NK细胞淋巴瘤临床研究
NK细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),按照WHO分型分为①结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKL);②侵袭性NK细胞白血病(ANKL);③母细胞性NK细胞淋巴瘤(BNKL).由于发病率低,临床特点为高度侵袭性,进展快,对于高危患者目前尚无标准治疗方案,常规化疗疗效不佳,预后差.现将我院2006年1月至2011年4月经造血干细胞移植(HSCT)治疗的6例高危NK细胞淋巴瘤患者临床资料总结如下.
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36例脑膜瘤光镜电镜及免疫组化观察
脑膜瘤是颅内常见肿瘤之一,仅次于星形细胞瘤,居第二位.本文对36例脑膜瘤分别进行光镜、电镜及免疫组织化学对比分析,探讨其病理形态学特征及诊断学意义.1 材料与方法1.1材料取自我院1989~1999年的蜡块标本.按WHO(1990年)4大类分型方法重新阅片,本组36例脑膜瘤患者中,脑膜瘤33例,其中蛛网膜上皮细胞型10例,纤维细胞型8例,过渡(混合)型7例,砂粒体型8例;分化不良性脑膜瘤(恶性脑膜瘤)3例;本组无血管母细胞性脑膜瘤和乳头状脑膜瘤.
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盆腔孤立性纤维性肿瘤超声表现及病理分析
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶组织肿瘤,性质可能为纤维母细胞性,文献报道SFT发病年龄范围19~85岁,发病高峰40~60岁,女性多见[1-2].常见的发生部位为胸膜,发生在盆腔病例极少见.盆腔SFT早期常无临床症状,表现局部缓慢增大的无痛性肿物,部分病例为偶然性发现,大多数由于肿瘤体积增大压迫邻近脏器引起相应症状,肿瘤巨大时可扭转出血,出现急腹征,临床上诊断和鉴别诊断较困难,易出现误诊.
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软组织韧带样型纤维瘤病的超声表现
韧带样型纤维瘤病是一类少见的具有局部侵袭潜能的纤维母细胞性肿瘤,现将我院经病理证实的15例软组织韧带样型纤维瘤病的超声表现报告如下.资料与方法一、临床资料2007- 2011年在我院就诊的1 5例患者,男4例,女11例,年龄25~27岁,平均35.6岁.均以体表包块就诊,首发症状出现至就诊时间为1个月至4年.以上病例均经手术病理证实.二、仪器和方法东芝Aplio超声显像仪,探头频率7~13 MHz.患者采取适宜体位,充分暴露病变部位,观察肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部血流、肿瘤与血管神经和骨骼的关系等,并详细记录.
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腹壁外韧带样瘤的诊治进展
韧带样瘤来源于深部结缔组织主要是肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜的单克隆纤维母细胞性肿瘤.其中腹壁外来源的就称为腹壁外韧带样瘤.1923年由Nichols首次报道命名.本病在形态上表现良性,但其生物学行为属于低度恶性,呈侵袭性生长、易复发,但无转移.故又称侵袭性纤维瘤病、非转移性纤维肉瘤、腹壁外纤维瘤病.
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膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习
炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibmb-lastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤.它比较罕见,且多发生于青少年.2007年9月我们收治了1例老年女性膀胱IMT患者,现报告如下.
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肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)被世界卫生组织定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”,属于软组织肿瘤中的间叶性肿瘤[1].IMT以肺部多见,在泌尿生殖系统中以膀胱IMT多见,肾脏IMT极为罕见[2].2012年8月我科收治了1例女性肾脏IMT患者,现报道如下.
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以多浆膜腔积液为首发症状的T-B双表型淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病1例报告
1临床资料患者,女性,23岁,因气短1周于2009年8月28日入院,伴干咳,无发热、盗汗和全身关节疼痛.查体:右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,直径约1.0 cm×2.0 cm,活动度尚可,界限欠清,质地较韧,无压痛;双侧大量胸腔积液体征,肝脏位于剑突下6 cm,肋下未触及脾脏.血常规:白细胞22.1×109 L-1,中性粒细胞为0.80,淋巴细胞百分比为0.13,血红蛋白水平为118 g·L-1,血小板水平为629 g·L-1.胸水彩超示:双侧大量胸腔积液.心脏彩超示:大量心包积液.
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伤寒样免疫母细胞性淋巴腺病一例报告
免疫母细胞性淋巴腺病伴异常蛋白血症(AILD),又称免疫母细胞性淋巴腺病,是一种免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病.我院曾收治1例,现报道如下.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例
患者女,39岁,因全身散在红斑、结节半年余,进行性加重1个月于2014年4月18日来我院就诊。患者半年前无明显原因发现右上臂出现一红色肿物,不痛不痒且逐渐增大,近1个月发现其背部、肘部出现相同肿物,为进一步明确诊断,就诊于我科。患者自发病以来无发热、关节痛、盗汗、光敏、脱发及体重下降等症状。既往体健,个人史、婚育史无特殊,家族中无类似病史。体检:一般情况尚可,心肺腹等未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查:右上臂及其下方、肘部和背部可见紫红色浸润性斑块,呈圆形或类圆形,表面光滑,无鳞屑及溃疡,边界清,稍突起于体表,大小从1.5 cm ×1.5 cm 至3.0 cm ×3.5 cm,压之不痛不褪色,中等硬度(图1)。实验室及辅助检查:血常规、肝肾功能、β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶、血清肌酸磷酸激酶、红细胞沉降率、蛋白电泳、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体(ENA)、抗双链 DNA 抗体、全身 PET/CT 检查均未见异常。皮损组织病理及免疫组化:表皮萎缩,轻度角化,真皮浅层可见无浸润带,其下单一性弥漫性肿瘤细胞增生浸润,部分呈条索状排列,细胞体积中等偏小,胞质少,核不规则,核分裂象易见(图2);免疫组化:CD4、CD56、CD123、CD34、CD163均阳性,CD31血管阳性、肿瘤细胞阴性,Ki67>85%阳性;CD2、CD3、CD20、粒酶 B (GramB)、EB 病毒编码 RNA(EBER)、髓过氧化物酶(MPO)、脱氧核糖核苷酸末端转移酶(TDT)均阴性。
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B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病18F-FDG PET/CT显像一例
患者女,18岁,2007年10月因发现全身多处皮下出血入院就诊,骨髓穿刺行病理检查,确诊为急性淋巴细胞白血病,2008年5月行骨髓移植术,术后行5次化疗并一直行抗排斥治疗.