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肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察
目的 提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识.方法 报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论.结果 患者青年男性,21岁.体检发现左下肺肿物,行“左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术”,术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难.PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移.肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润.局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞.细胞异型性明显,核分裂＞4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死.转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂＞ 10个/10HPF,病理性核分裂多见.免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40％.患者出院20天后死亡.结论 肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别.正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要.
关键词： 肺肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 -
腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察
目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强(+),部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53(+),Ki-67阳性指数10％ ～ 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK(+).治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 腹腔 ALK -
腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS) 是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后 -
腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察
目的：探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤( epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁；例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型：肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK (AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。 FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。 ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后 -
腹部上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的CT表现
目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的CT表现、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结8例腹腔及腹膜后EIMS的发病规律、发生部位、形态、平扫CT密度及增强强化类型,周边及其他继发表现特点,并复习相关文献.结果 女3例,男5例.年龄8 ～42岁,平均(36±5.2)岁.CT表现为多发结节型、局限肿块型和弥漫型,累及部位包括脏壁层腹膜、肠系膜、大小网膜,中下腹部及盆腔居多.病灶多呈结节团簇状,形似葡萄串,可融合成大片匍匐于腹膜、网膜之中,呈冰冻腹腔改变.单个肿块可呈不规则形分叶,CT平扫呈高低混杂密度,较高部分可接近肌肉密度,较低部分略高于水样密度;单个结节病灶中心呈较低密度,高低密度之间分界不清,CT增强病灶强化也呈两极分化,平扫高密度部分血供丰富呈显著强化,平扫低密度部分早期轻度强化,后期可以持续性强化,病灶内部不同成分之间无截然分界,病灶与周边脏器亦黏连分界不清,符合浸润性生长方式,5例出现腹腔种植,7例患者有腹腔积液,主要分布于病灶周边和转移病变周围,呈瘤浸入水中表现.弥漫型仅做姑息性切除肿瘤减轻负荷,5例患者行根治手术,3例患者术后3个月肿瘤局部复发,并出现肝、肺、脑多发转移,导致多器官死亡.结论 EIMS是炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)罕见的恶性上皮样亚型,依据发生部位、典型的形态学和CT特点,特别是出现有腹腔多发团簇状结节,同时具有炎症和腹腔恶性肿瘤特点以及典型的CT强化特点时,应该想到该病的可能.
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 腹部 体层摄影术 X线计算机 -
腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理分析并文献复习
目的：通过对上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma， EIMS)的临床病理学特征的分析，提高对其诊断认识能力，减少误诊。方法：分析3例EIMS的临床病理特征并复习相关文献。结果：术后镜下示：肿瘤细胞弥漫分布，呈圆形、上皮样，胞浆丰富、嗜酸性、核偏位，核仁明显，部分可见梭形细胞，背景显著黏液变性伴突出的炎症细胞浸润，以中性粒细胞为主。免疫表型：肿瘤细胞表达ALK、Desmin、CD30、EMA、INI-1；部分表达：CK和SMA；不表达LCA、CD15、MyoD1、S-100、HMB-45、CD20、CD3、CD34、CD117和DOG-1。FISH检测显示3例均有ALK基因相关易位。结论：EIMS是高度恶性肿瘤，发生率比较低，细胞学形态特征、免疫组织化学特点及分子特征对本病的诊断具有重要价值。
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 诊断 鉴别诊断 免疫组织化学
