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伴N-myc基因扩增的神经母细胞瘤患儿化疗初期敏感性观察
目的 总结伴N-myc基因扩增的高危神经母细胞瘤(NB)化疗初期肿瘤缩小和骨髓缓解情况,以评估这些患儿化疗初期的敏感性.方法 回顾性分析2012年2月至2016年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的NB患儿,且荧光原位杂交技术(FISH)检测骨髓或组织N-myc基因扩增者.治疗方案包括强化疗、手术、干细胞移植和局部放疗、维A酸维持在内的综合治疗.记录患儿化疗前和CAV方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱)2个疗程后肿瘤标志物乳酸脱氢酶(LDH)、瘤灶大小和骨髓细胞学检查及其变化,并应用统计学方法加以描述,以验证上述结果.结果 共38例患儿入组,其中男22例(57.9％),女16例(42.1％),中位年龄30个月.原发瘤灶部位除1例为后纵隔外,其余37例均位于腹膜后及肾上腺区.38例患儿中,12例骨髓细胞学检查阴性,骨髓活检提示骨髓转移,余26例骨髓细胞学检查结果阳性.37例患儿LDH升高,其中≤500 U/L患儿1例,>4000U/L患儿9例.患儿血神经元特异性烯醇化酶(NSE)均升高,其中36例患儿NSE>100μg/L.仅1例患儿化疗前瘤灶大经线≤5 cm,32例>10 cm.33例患儿化疗前原发瘤灶增强CT显示,12例瘤灶容积≤100 cm3,11例>100～500 cm3,6例>500～1000 cm3,4例>1000 cm3.38例患儿完成2个疗程化疗后,4例患儿LDH降至正常,18例LDH≤500 U/L,3例仍>1000 U/L.6例患儿NSE降至正常,16例患儿为25～100μg/L.化疗2个疗程后,36例骨髓细胞学检查为阴性.入组患儿2个疗程后瘤灶缩小总有效率为84.8％.其中明显有效(VGPR)仅1例,部分有效(PR)21例,7例为有效(MR),2例为疾病稳定(NR),2例肿瘤进展(PD).化疗2个疗程后7例患儿瘤灶大经线≤5 cm,6例为>5～10 cm,22例>10 cm.结论 伴N-myc基因扩增的NB患儿病初肿瘤负荷极大,多数伴巨大瘤灶.化疗2个疗程后,多数患儿LDH降至500 U/L以下,影像学评估提示化疗有效.提示这些患儿化疗初期敏感性较好,病情得到极大控制,但因病初肿瘤负荷及瘤灶体积巨大,故这些患儿2个疗程化疗后,不是手术和干细胞采集的佳时机,应继续强化疗以进一步控制病情.
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小儿神经母细胞瘤DNA含量、N-myc基因扩增与临床预后的关系
本文比较分析了18例神经母细胞瘤的DNA含量、N-myc基因扩增、临床分期、原发部位等因素与预后的关系.结果表明,有N-myc基因扩增的死亡率(7/10)明显高于无扩增的(1/8);DNA含量增高与肿瘤的恶性度成正比;临床分期与N-myc基因扩增情况相结合与病死率的关系极为密切.
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不同起源神经母细胞瘤N-myc基因扩增情况研究
目的 了解不同类型神经母细胞瘤的生物学特性.方法 在本研究中,对新诊断神经母细胞瘤患者的生物学特点(N-myc基因扩增)与临床特点进行了比较.结果 共49例神经母细胞瘤,起源于腹膜后35例,其他14例.两个组呈现出不同的N-myc基因扩增情况(P＜0.05).结论 不同临床类型的神经母细胞瘤存在有不同的生物学特性发布情况.
