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先天性无神经节症文献资料
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先天性肠无神经节细胞症中β1整联蛋白的表达
目的 探讨β1整联蛋白(integrin)在先天性肠无神经节细胞症(Hirsehsprung disease,HD)患儿不同肠段各层中有无变化及在HD发病中的可能作用.方法 取40例先天性肠无神经节细胞症患儿的痉挛段、移行段、正常段.采用免疫组织化学法染色、Western blot和RT-PCR检测肠壁中β1 integrin蛋白和mRNA的表达情况,并结合图像分析,比较表达的差异.结果 免疫组织化学结果示β1 integrin免疫沉淀产物主要表达在神经节细胞的胞质和胞膜中表达,正常对照组、移行段和痉挛段肠壁中阳性区域平均光密度值分别为0.86±0.16、0.61±0.15和0.35±0.07,呈依次递减,差异具有统计学意义(P＜0.05).β1 integrin在HD狭窄段和移行段肠管中mRNA转录水平的表达分别为0.77±0.17和1.08±0.15,均低于正常对照组的2.26±0.29(P＜0.05).同时Western blot检测显示β1 integrin蛋白在各组中的表达与mRNA水平呈平行结果.结论 β1 integrin在HD痉挛段和移行段的表达减低,β1 integrin可能在HD的发病过程中起到重要的作用.
