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第四脑室出口闭锁文献资料
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Dandy-Walker综合征及其研究进展
Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DW)又称为Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker Malformation,DWM),是一种少见的神经系统发育畸形.国内外对其报道较少,仅有散发的病例报道及少量临床研究性报道.DW是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形.1914年Dandy和Blackfan尸检首次发现与四脑室囊性扩张及小脑畸形相关的脑积水,1942年Taggart和Walker报道3例四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁的类似患者,Walker进一步阐明了该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致,其发病原因是第四脑室出口闭锁,阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环,使第四脑室呈囊状扩大,并充满颅后窝,加之小脑蚓部发育不全,扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方.1954年Bendo首次报道此病正中孔和侧孔可以不闭锁,他意识到Dandy和Walker对该病认识的贡献,以Dandy-Walker综合征命名该病,后世界各国均有该病的零星报道,约计在25000～35000例妊娠中发生1例.自此DW的确切发病机制就一直是争论的焦点.Dandy-Walker畸形变异(Dandy-Walker Variant,DWV)是比DW较轻的一种畸形[1],其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大,Has等对64例DW胎儿和14例DWV胎儿进行研究发现两者在相关畸形比率以及预后方面很相似[2].
