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进行性非流利性失语文献资料
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额颞叶痴呆的诊断研究进展
额颡叶痴呆(FTD)是额颞叶萎缩相关的一组以认知损伤、行为异常、语言障碍为主要表现同时可合并其他运动障碍的临床综合征.以临床表现分为3型:行为异常型、原发性进行性失语型以及合并运动障碍综合征型.在遗传病理学研究发现FTD发生主要微管相关蛋白tau基因等6种基因的变异有关,而与之相关的tau蛋白等病理相关蛋白构成了FTD病理谱.神经影像学和生物标记物作为目前研究的热点,为FTD的诊断提供了新的思路.通过血浆和脑脊液中基因及相关病理蛋白标记物研究,为未来FTD诊断开辟新的方向.
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额颞叶变性的异质性
额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FRLD)是一组常见的痴呆症候群,尤其是在小于65岁的患者中.它包括一组以进行性行为异常、执行功能障碍或语言损害为主要特征的神经退行性疾病.因其潜在基因和病理的多样性,FTLD表现为多种临床表型,且其临床和神经影像表现呈现不同程度的重叠.额颞叶变性临床、基因、病理的异质性为早期正确诊断、精准治疗疾病提出了极大挑战.
关键词: 额颞叶变性 异质性 行为变异型额颞叶痴呆 语义性痴呆 进行性非流利性失语