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成年脊髓栓系综合征一例
患者男性，23岁。2岁时因左臀部肿物拍腰骶X线片，发现骶椎裂，因无其它异常而未行治疗。1991年跌倒后出现夜里遗尿，渐渐加重，尿频、尿量减少，反复尿路感染。1994年8月入院。检查：腰骶部左侧皮肤可见咖啡斑，左臀部有一3.5 cm皮下脂肪包块。会阴及大腿内侧Sa～5区域痛觉减退，皮肤粗糙。双1下肢发育及肌力正常。膝踝反射双侧亢进，踝挛缩(-)，Barbinski征(-)，肛门括约肌松弛，直肠壶腹扩大，可触及大量干硬粪块。膀胱大容量为250 ml，有一憩室，残余尿量120 ml。骨盆正位片全段骶管后方有2 cm×9 cm的骨性开放区，骶尾骨偏向右侧。MRI脊柱至胸段移向椎管后段。圆锥下端位于L4椎体下缘。骶管内脂肪堆积进入腰椎管，并向外突出骶管。终丝粗大，紧张，牵脊髓向下延续至骶尾关节处。诊断：脊髓栓系征(TCS，终丝粗大合并脂肪瘤型)。术中见骶管后方有薄如纸壳的骨板。骶管内大量脂肪堆积。圆锥下端位于L4下缘，硬脊膜、马尾及脊髓发育良好。清除脂肪，于骶尾关节处切断终丝，脊髓缓慢上移2 cm。术后每日坚持提肛和憋尿锻炼，术后2年晚间限制饮水可无夜里遗尿，3年后结婚，育有1子，5年半后全部症状消失，膀胱大容量400ml，残余尿量20 ml。讨论TCS多在儿童期就诊。成年患者少见。本例症状出现于雨中跌倒后。在脊髓紧束后脑脊液对脊髓的缓冲作用减弱。下坠伤、下腰部创击伤甚至颈部的过度屈伸都可以造成脊髓节段的损伤。此点与儿童TCS不同。手术治疗越早越好。出现泌尿系症状2年后手术，症状不能缓解。本例症状出现3年后手术，获得治愈。我们体会，当外伤后出现无法解释的神经节段定位症状，并伴有膀胱功能和会阴部皮肤感觉异常者应疑为TCS；及早将终丝切断、脊神经松解、脂肪瘤切除。采用刺激后观察有无肌电反应有利于确认终丝；术后营养神经和功能训练是一长期任务，绝不轻言放弃。
