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遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型的临床及电生理特点
目的 研究遗传性运动感觉性周围神经病I型(CMT 1型)患者的临床特征、肌电生理特点及二者的相关性.方法 观察临床确诊的36例CMT 1型患者的临床特征,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度及波幅改变情况,并探讨CMT 1的肌无力、萎缩程度与胫神经、正中神经及尺神经CMAPs及MCV的关系.结果 36例临床确诊的CMT 1型患者,男性多于女性,均在青少年期起病,主要临床症状为进行性双下肢或四肢对称性远端肌无力和/或肌萎缩,本组患者症状局限于双下肢者20例(55.56%).肌电图检查示所有患者均表现为神经源性损害,胫神经、腓神经、正中神经和尺神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出,波幅降低.随起病年龄增大、病程延长,正中神经、尺神经及胫神经的MCV有下降的趋势并可能测不出(r=0.39, P<0.05),CMAPs也出现类似的变化趋势(r=0.28, P<0.05).且肌肉萎缩、无力程度与CMAPs正相关而与MCV无相关关系.结论 CMT 1多为青少年起病,以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图和周围神经传导速度是诊断CMT 1的可靠方法,并能预测疾病的进展程度.
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平山病的临床特征和神经电生理诊断
目的 探讨平山病的临床和神经电生理特点,提高临床医师对该病的诊断水平.方法 收集2010年1月至2012年4月我科收治的12例平山病患者的临床及神经电生理资料,对其特征进行分析.结果 ①患者均为男性,起病年龄为18.1岁,均有头、颈反复屈曲史.单侧起病9例,其中3例双侧不对称性受累.11例伴有冷麻痹,所有患者均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩.②感觉神经传导均正常,均未见运动神经传导阻滞,运动神经传导异常主要为尺神经混合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低.③交感皮肤反应异常率60％,主要为双上肢波潜伏时延长.④针电极肌电图异常率以下颈髓支配肌肉高.结论 该病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征,神经传导检查有助于除外尺神经及臂丛神经损害,针电极肌电图对确诊本病非常重要.
