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  • 成人特发性膜性肾病中血清M型抗磷脂酶A2受体抗体的临床意义

    作者:胡钦凤

    目的:探讨M型抗磷脂酶A2受体抗体在成人特发性膜性肾病(IMN)诊断、病情判断判断方面的作用.方法:选取2013年5月至2016年5月我院经肾活检确诊为肾小球疾病80例为研究对象,其中IMN 20例,IgA肾病30例,系膜增生性肾炎10例,微小病变型肾病10例,局灶节段性肾小球硬化10例,应用间接免疫荧光法检测血清M型抗磷脂酶A2受体抗体,并比较IMN抗体阳性及阴性组之间的24h尿蛋白定量、人血白蛋白水平及大量蛋白尿、低蛋白血症发生率.结果:15例IMN患者血清M型磷脂酶A2受体抗体阳性,阳性率为75%,其他肾小球疾病均阴性,IMN患者中血清抗体阳性和阴性组24h尿蛋白定量、人血白蛋白水平分布及大量蛋白尿及低蛋白血症发生率,差异显著(P<0.05).结论:血清M型抗磷脂酶A2受体抗体是IMN诊断及病情判断的一项重要指标.

  • 儿童原发性膜性肾病临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体的表达

    作者:董燕飞;孙利文;张彬;匡新宇;钮小玲;康郁林;郝胜;王平;李智;朱光华;黄文彦;吴滢

    目的 分析儿童原发性膜性肾病(IMN)的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达.方法 选取2010年1月-2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的,随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例;回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较.采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达;分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别.两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法.结果 22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿,9例表现为肾病综合征,2例表现为孤立性蛋白尿.22例IMN患儿中,经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时,完全缓解16例(73%),部分缓解6例,所有患儿肾功能均正常,肾小球滤过率估计值均> 90 ml/(min· 1.73 m2).22例IMN患儿中,肾组织PLA2R阳性组7例(32%),阴性组15例,两组在年龄(10岁比6岁)及尿蛋白转阴时间(6.00个月比2.50个月)上的差异有统计学意义(Z值分别为-2.483及-2.072,P<0.05).结论 儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多.应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果.儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32%,与表达阴性组相比,肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大,尿蛋白转阴时间更长.

  • M型磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病中作用的研究进展

    作者:尚顺来;李清刚;陈香美

    膜性肾病是成人肾病综合征的常见病因之一,其中特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)发病机制尚未完全清楚,且缺乏敏感而特异的检测指标,对其治疗和预后还存在争议.M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)被看作是IMN的血清学诊断的生物标记物,PLA2R与抗PLA2R抗体(anti-PLA2R)在IMN患者体内共表达,且抗体具有较高的特异性和灵敏性.检测肾组织中PLA2R和血清中anti-PLA2R对IMN诊断、治疗、预后有重要意义,本文通过对PLA2R及其抗体在IMN中作用的新研究进展进行论述,以总结其在IMN中的临床意义.

  • 特发性膜性肾病相关抗原M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域的研究进展

    作者:郭艳红;郑丹侠;王悦

    特发性膜性肾病(IMN)是成人原发性肾病综合征的主要病理类型,并且有逐年上升趋势.近年来认为IMN是器官特异性自身免疫性疾病,目前发现的致病抗原主要有M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type-1 domain,THSD7A),两者可以用于鉴别IMN和继发性膜性肾病,血清抗PLA2R抗体及抗THSD7A抗体与疾病的诊断、严重程度、活动性相关,其抗体的滴度和变化可以帮助判断治疗的时机以及时间窗,在临床上较大的应用价值.

  • M型磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病诊治中的作用

    作者:卢玥;李绍梅

    M型磷脂酶A2受体(M-Type phospholipase A2 receptor,PLA2R)作为特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)的一种特异度自身抗体已被广泛证实,为IMN发病机制的研究开辟了新的思路.大量的临床资料表明,PLA2R及其抗体在膜性肾病的发病过程中起重要作用,且与疾病的活动性、严重程度及预后相关,甚至可以预测疾病复发,指导治疗时机的选择.本文对PLA2R及其抗体在IMN诊断和治疗过程中的应用价值进行综述.

  • 血清抗M型磷脂酶A2受体抗体与特发性膜性肾病脾肾阳虚证的关联探讨

    作者:鲁欢;涂海涛;苏保林;吴兴波;王超;罗月中

    目的:探讨血清抗M型磷脂酶A2受体抗体(antibody to M-type phospholipase A2 receptor,anti-PLA2R)与特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)脾肾阳虚证的关联.方法:选取2014年1月-2015年9月广州中医药大学第一附属医院肾病科住院患者,临床表现为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),经肾穿刺活检确诊的IMN患者40例,其中脾肾阳虚证31例,非脾肾阳虚证9例.采用酶联免疫吸附法检测患者血清anti-PLA2R,判断anti-PLA2R阴阳性.比较两组一般资料、实验室检查[血清白蛋白(ALB)、血清球蛋白(GLO)、血肌酐(Scr)、尿酸(UA)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(CHOL)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、24h尿蛋白总量(UTP)、尿红细胞计数(RBC (HPF))]、病理指标(系膜增生、新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩/纤维化、肾间质炎症细胞浸润、肾间质血管病变及免疫荧光沉积);并对anti-PLA2R与两组差异有统计学意义指标分别行相关性分析.结果:脾肾阳虚组患者血清anti-PLA2R阳性率为70.97%,非脾肾阳虚组为33.33%,差异无统计学意义;脾肾阳虚组患者年龄、血清anti-PLA2R光密度、血清球蛋白水平均高于非脾肾阳虚组,差异均有统计学意义(P<0.05);病理指标方面,两组肾间质炎症细胞浸润构成比差异有统计学意义(P<0.05);脾肾阳虚组血清anti-PLA2R光密度与血清球蛋白呈正相关.结论:IMN脾肾阳虚证与血清anti-PLA2R存在一定的关联.

  • 儿童特发性膜性肾病的临床病理特点及治疗转归(附22例报告)

    作者:郭海艳;李倩;甄军晖;孙书珍

    目的 总结儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点、治疗及预后转归.方法 回顾性分析2005年1月至2017年2月山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科经病理证实的22例IMN患儿的临床表现、病理特征、治疗及预后等资料.结果 22例患儿中男12例,女10例,发病年龄3~ 15岁.临床表现:血尿蛋白尿4例(18.18%);原发性肾病综合征18例(81.82%).初次肾活检结果:膜性肾病Ⅰ期8例(36.36%)、Ⅰ~Ⅱ期5例(22.73%),Ⅱ期5例(22.73%)、Ⅱ~Ⅲ期1例(4.54%)、不典型膜性肾病3例(13.64%).22例患儿肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性者12例(54.54%),83.33%(10/12)PLA2R阳性的患儿起病年龄≥10岁.治疗方案:4例血尿蛋白尿患儿中2例给予激素及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗,2例仅给予ACEI治疗,均获得完全缓解.18例肾病综合征患儿全部予以激素、ACEI治疗,激素耐药者加用免疫抑制剂治疗.随访发现22例患儿中18例(81.82%)获完全缓解,3例(13.64%)获部分缓解,l例(4.54%)失访.结论 儿童IMN临床多表现为肾炎型肾病综合征,以激素耐药型为主.病理表现以Ⅰ~Ⅱ期多见.儿童IMN的PLA2R阳性以青少年为主,小年龄儿童阳性率较低.激素联合ACEI、免疫抑制剂治疗缓解率较高.

  • 特发性膜性肾病研究进展

    作者:周密;祝胜郎

    膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病.根据病因分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN).其中,IMN约占MN的70%[1],是成人肾病综合征的主要病理类型[2-3].其发病率仅次于IgA肾病,在原发性肾小球疾病中居第2位[4].然而,目前针对IMN仍无特别的治疗方案.有研究者推荐早期使用激素及环磷酰胺进行免疫抑制治疗[5-6],但约30%的IMN患者会自发缓解,所以也有学者认为早期可采用保守治疗的方案[7-8].虽然免疫抑制治疗可能会有较大不良反应,但等待自发缓解有可能会错过佳治疗时间窗[9-10].

  • 血清抗M型磷脂酶A2受体抗体与膜性肾病表现及治疗反应的关系

    作者:周广宇;张文龙;吴晨;庄振起;王雪婷;赵圆圆

    目的 探讨血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体与特发性膜性肾病(IMN)的临床表现、病理改变及治疗反应等的关系.方法 选取经活检明确诊断为IMN患者56例,应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其血清抗M型PLA2R抗体,根据检测结果将患者分为抗PLA2R抗体阳性组和阴性组,回顾性分析两组临床和病理资料特点及对免疫抑制治疗的反应.结果 56例IMN患者中抗PLA2R抗体阳性率为71.43%;阳性组血清白蛋白水平低于阴性组、24 h尿蛋白水平高于阴性组(P<0.05).阳性组中肾病综合征(NS)患者的比例高于阴性组(P<0.05).阳性组肾组织IgG1亚型荧光强度≥ (++)患者比例低于阴性组(P=0.015);IgG4亚型荧光强度≥ (++)患者比例高于阴性组(P=0.022);PLA2R阳性表达者比例高于阴性组(P=0.015).结论 血清抗PLA2R抗体在IMN患者中阳性率较高,有助于协助IMN疾病的诊断.抗体阳性的IMN患者更易表现为NS,并与IMN的病情相关.血清抗PLA2R抗体阳性患者肾组织更多地表现为IgG4亚型的强阳性沉积及PLA2R的阳性表达.但基线抗PLA2R抗体与IMN患者对免疫抑制治疗的反应无关.

  • 抗M型磷脂酶A2受体抗体在特发性膜性肾病治疗中的临床意义

    作者:袁莉;施岚;徐玉音;吴亚君;吴建华;曹英杰;黄新忠;陈晓岚;施辉

    目的 探讨抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体在特发性膜性肾病(IMN)治疗中的临床意义.方法 纳入2013年4月至2014年6月间在南通大学附属医院住院并行肾活检的61例初治肾脏病患者,采用间接免疫荧光法检测血清抗PLA2R抗体的表达,并收集相关临床资料进行分析.结果 61例患者中,19例IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性率为89.5%(17/19),42例非IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性率为7.14% (3/42).17例抗PLA2R抗体呈阳性的IMN患者的抗体滴度为1 000±680,高于抗PLA2R抗体阳性非IMN患者的抗体滴度(P<0.05);就诊时IMN患者抗PLA2R抗体滴度与病程、尿蛋白量、血清白蛋白、血肌酐或内生肌酐清除率以及胆固醇水平无相关性(P>0.05).共14例IMN患者随访观察6个月,治疗早期抗PLA2R抗体降低幅度较尿蛋白更明显,同一时间点完全缓解者抗PLA2R抗体滴度阴性,治疗无效者抗体滴度高;与高滴度组相比,低滴度组达到部分缓解的时间短[(1.16±0.41)个月vs(2.85±1.86)个月,P<0.05];相同用药方案治疗1个月后发现抗PLA2R抗体滴度与疗效呈负相关.结论 间接免疫荧光法检测血清抗PLA2R抗体在IMN中具有较高的阳性率.抗PIA2R抗体低滴度患者较早达到缓解,抗体持续高滴度提示可能需要更换治疗方案.抗PLA2R抗体对IMN的临床诊断、鉴别诊断以及判断IMN病情活动、制定治疗方案具有重要的临床意义和指导价值.

  • M型磷脂酶A2受体及其抗体于特发性膜性肾病的临床意义

    作者:朱丹;李冰

    膜性肾病是成人肾病综合征的病因之一,其中特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)发病机制不清且缺乏敏感而特异的检测指标,因此对IMN的治疗和预后存在争议.M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)被认为是成人IMN的主要跨膜抗原,PLA2R与抗PLA2R抗体在IMN患者体内共表达,且抗体具有特异性.检测肾组织中PLA2R和血清中抗PLA2R抗体能帮助诊断IMN,检测抗PLA2R抗体还可能是一项敏感的治疗疗效评估指标.作者通过对PLA2R及其抗体在IMN的新研究进展和研究热点进行综述,以阐明其在IMN中的临床意义.

  • 特发性膜性肾病患者肾组织 M型磷脂酶 A2受体和 Nephrin的表达及其对预后的影响

    作者:崔静;李文娜;娄景秋;齐栋;张燕

    目的:探讨M型磷脂酶A2受体( M-type phospholipase A2 receptor, PLA2R)与Nephrin在特发性膜性肾病(idiopath-ic membranous nephropathy, IMN)发病中的作用及对预后的影响。方法采用免疫组化EliVision法检测IMN及正常对照组中PLA2R及Nephrin的表达,应用Image Pro-Plus软件半定量分析并判断其对预后的影响。结果 IMN 组织中Nephrin表达较对照组明显减低(P<0.01),而PLA2R表达升高(P<0.05),IMN中PLA2R与Nephrin表达量呈负相关(P<0.01),Nephrin表达与24 h尿蛋白定量呈负相关(P<0.01),PLA2R的表达量与尿蛋白定量无相关性。各预后组PLA2R及Nephrin相对表达量差异无统计学意义。结论PLA2R、Nephrin均表达于IMN肾小球毛细血管袢,二者表达量呈负相关。二者表达与患者预后无明显相关性,但存在PLA2R表达越高,患者完全缓解率越高的趋势。

  • 血清 PLA2R 抗体和肾组织 PLA2R 检测在膜性肾病诊断的意义

    作者:陈丽;严晓华;高美珠;吴家斌;魏立新

    目的:分析血清M型磷脂酶A2受体(M‐type phospholipase A2receptor , PLA2R)抗体及肾组织PLA2R检测对膜性肾病(M N )诊断及鉴别诊断的意义。方法采用ELISA法测定37例临床与病理确诊为原发性M N (IM N )或继发性MN (SMN)患者血清PLA2R抗体;免疫组化法测定肾组织PLA2R分布情况。对两组检测结果进行比较分析。结果IMN患者,PLA2R抗体水平明显高于 SMN 患者(P<0.05);肾组织 PLA2R表达阳性率明显高于 SMN 患者(P<0.05)。两组患者相关生化指标、24 h尿蛋白定量比较的差异无统计学意义。结论血清PLA2R抗体和肾组织PLA2R检测可用于MN ,同时进行两指标检测可能提高MN诊断准确率并有助于IMN和SMN的鉴别诊断。

  • 特发性膜性肾病患者肾组织中PLA2R表达及其与免疫治疗疗效的关系

    作者:凌炜权;江杰

    目的 观察特发性膜性肾病(IMN)患者肾组织中M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达情况,并分析其与免疫治疗疗效的关系.方法 选取我院肾内科住院治疗且经肾活检病理证实的IMN患者82例,采用免疫荧光法检测患者肾组织中的PLA2R,根据PLA2R表达情况分为PLA2R阳性组和PLA2R阴性组.所有患者给予激素联合环磷酰胺免疫治疗2个月,随访12个月.对比PLA2R阳性组与PLA2R阴性组治疗后3、6、12个月的血清白蛋白水平、24 h尿蛋白定量、治疗总有效率,比较两组治疗时间及不良反应发生率.结果 82例IMN患者中,PLA2R表达阳性58例、阴性24例.IMN患者肾组织中PLA2R阳性表达率为70.73%.PLA2R阳性组患者治疗后3、6、12个月血清白蛋白水平均低于PLA2R阴性组,24 h尿蛋白定量均高于PLA2R阴性组(P均<0.05).PLA2R阳性组治疗后3、6、12个月总有效率均低于PLA2R阴性组(P均<0.05).PLA2R阳性组治疗时间长于PLA2R阴性组,不良反应发生率高于PLA2R阴性组(P均<0.05).结论 IMN患者肾组织中PLA2R阳性表达率较高.PLA2R表达阳性的IMN患者较PLA2R表达阴性者免疫治疗效果差、治疗时间长、不良反应发生率高.

  • 泼尼松联合雷公藤多苷对膜性肾病患者血清PLA2R、BAFF水平的影响

    作者:郭术莲;蒋松;刘学永;李静华;晋中恒;陈峰

    目的:探讨泼尼松联合雷公藤多苷治疗膜性肾病的临床疗效及对血清M型磷脂酶A2受体(phospholipase A2 recep-tor,PLA2R)、B淋巴细胞活化因子(B lymphocyte activating factor,BAFF)水平的影响.方法:选取84例膜性肾病患者,根据随机数字表将患者分为观察组与对照组,各42例.对照组给予环磷酰胺间断冲击联合泼尼松治疗,观察组采用泼尼松联合雷公藤多苷治疗,疗程为12个月,记录两组患者临床治疗效果,治疗前后肾功能、凝血纤溶系统改善情况及血清PLA2R、BAFF水平变化情况.结果:观察组治疗1个月、3个月、6个月、12个月完全缓解率均高于对照组,治疗1个月、3个月、6个月、12个月时有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05).观察组患者24小时尿蛋白定量、血肌酐(serum cre-atinine,Scr)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)水平显著低于对照组(P<0.05).观察组治疗后血浆内皮素-Ⅰ(endothe-lin-Ⅰ,ET-Ⅰ)、Ⅰ型纤溶酶原激活因子抑制因子(type Ⅰ plasminogen activator inhibitor,PAI-Ⅰ)水平显著低于对照组(P<0.05),而纤溶酶原激活因子(the plasminogen activator,t-PA)显著高于对照组(P<0.05).观察组患者治疗后血清PLA2R、BAFF水平明显低于对照组(P<0.05).两组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:泼尼松联合雷公藤多苷能有效改善膜性肾病患者肾功能及凝血纤溶系统功能,降低血清PLA2R、BAFF水平,可提高膜性肾病患者治疗效果.

  • 特发性膜性肾病相关抗原的研究进展

    作者:付云飞;王蓉辉;解汝娟

    膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人除糖尿病外致肾病综合征的主要原因,可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN),其中IMN占主要地位.MN组织病变的发病机制包括免疫复合物在肾小球沉积、补体激活和肾小管间质损伤.因发病机制不同,IMN和SMN在治疗上差别大,且经研究约一半MN患者预后不佳,因此明确诊断尤为重要.目前研究发现多种抗原在IMN的致病过程中发挥重要作用.

  • M型磷脂酶A2受体及其抗体和Nephrin在不同类型膜性肾病患者的表达

    作者:崔静;娄景秋;李文娜;邱世磊;齐栋;吕伟;张燕

    目的:检测不同类型膜性肾病(membranous nephropathy,MN)患者肾组织PLA2R、Nephrin及血清anti-PLA2R的表达量,判断它们之间是否存在相关性及其意义.方法:收集MN患者37例为实验组,包括特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者23例、HBV相关性MN(HBV-MN)患者8例、V型狼疮性肾炎(stage V lupus nephritis,LN-V)患者6例,选取10例肾肿瘤行一侧肾切术患者为对照组.应用免疫组织化学法检测各组肾组织中PLA2R及Nephrin的表达,通过专业图像处理软件对其表达进行半定量分析,并应用ELISA检测各组血清anti-PLA2R的表达量.结果:1)各实验组及对照组均可见PLA2R及Nephrin沿肾小球毛细血管袢沉积.IMN组PLA2R较其余各组表达量明显升高,差异有统计学意义,而剩余三组比较无统计学差异.各组Nephrin相对表达量,对照组>LN-V>HBV-MN>IMN,差异有统计学意义;2)IMN组肾组织Nephrin相对表达量同肾组织PLA2R及血清anti-PLA2R浓度间均负相关,肾组织PLA2R相对表达量同血清anti-PLA2R浓度呈正相关;3)IMN组中血清anti-PLA2R阳性者其肾组织PLA2R均表达升高.结论:IMN患者肾组织中PLA2R的表达较继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)及正常对照组高, IMN组中血清anti-PLA2R阳性者其肾组织PLA2R均表达升高,临床上可联合二者共同鉴别MN是否原发,结合肾组织中Nephrin的检测,可增强其敏感性.PLA2R同足细胞裂孔隔膜蛋白Nephrin于IMN患者肾组织表达量呈负相关,为IMN的发病机制的研究提供进一步支持.

  • 肾组织磷脂酶A2受体和血清抗磷脂酶A2受体抗体在膜性肾病中的诊断价值

    作者:伍小香;文思;朱雪婧;袁曙光;许向青;杨淡昳;孙林;刘虹;刘伏友

    目的:检测特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)患者肾组织中磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)的表达及血清抗PLA2R抗体滴度,分析其在诊断IMN中的价值.方法:2014年5月至2015年2月中南大学湘雅二医院肾内科肾活检患者73例,分为IMN组(n=48)、SMN组(n=17)和微小病变性肾病组(n=8).采用间接免疫荧光法检测各组肾组织PLA2,R及血清抗PLA2R抗体的表达.结果:IMN组肾组织PLA2R阳性率为91.7%,SMN组阳性率为29.4%,IMN组阳性率、荧光强度明显高于SMN组(均P<0.05);IMN组血清PLA2R抗体阳性率为85.4%,SMN组阳性率为29.4%,IMN组抗体阳性率及滴度明显高于SMN组(均P<0.05);微小病变性肾病组肾组织PLA2R抗原及血清抗体均呈阴性.IMN组血清PLA2R抗体滴度与24h尿蛋白呈正相关(r=0.432,P<0.01),与血清白蛋白呈负相关(r=-0.307,P<0.05).结论:检测肾组织PLA2R和血清PLA2R抗体的表达有助于IMN的诊断及鉴别诊断,监测血清PLA2R抗体滴度有助于评估疾病活跃程度和治疗效果.

  • 不典型膜性肾病患者血清M型磷脂酶A2受体抗体及肾组织IgG亚型分布的研究

    作者:陈幸;蔡美顺;王梅

    目的 通过检测不明原因的不典型膜性肾病(UAMN)患者血清中M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体及肾组织中IgG亚型的分布,研究UAMN患者血清中PLA2R抗体及肾组织中IgG亚型的分布特点.方法 入选2004年2月至2011年11月于北京大学人民医院肾内科诊断为UAMN的患者20例.对照组包括特发性膜性肾病(IMN)患者20例,继发性膜性肾病(SMN)患者13例.其中SMN组中包括狼疮膜性肾病(LMN)5例,乙肝病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)8例.分析入选患者的临床及病理资料,检测血清PLA2R抗体及肾组织中IgG亚型的分布特点.结果 (1) UAMN组患者肾活检时平均年龄为(37.9±3.8)岁,IMN组为(50.1±3.0)岁,SMN组为(49.5±4.5)岁,其中UAMN组平均年龄显著低于IMN组(P=0.0178).UAMN组、IMN组和SMN组的女/男比例分别为0.8:1、0.7∶1和0.6∶1,差异无统计学意义.(2)与SMN组比较,UAMN组24 h尿蛋白定量更低(3.47g比7.89g,P=0.023),大量蛋白尿患者的比例也更低(50.0%比84.6%,P=0.043),血清IgG水平更低[(8.40±3.58) g/L比(10.09±4.69) g/L,P=0.025],血清ANA阳性率也更低(10.0%比53.8%,P=0.006).人血白蛋白、血肌酐、eGFR、血清HBsAg阳性率、血清HBeAg阳性率、血清抗HCV阳性率以及低白蛋白血症、肾病综合征患者比例在3组中的差异均无统计学意义.(3)肾脏病理免疫荧光结果示,与IMN组比较,UAMN组IgA、IgM和C1q荧光阳性率更高,差异有统计学意义(均P< 0.01);与SMN组比较,则两组的IgA、IgG、IgM、C1q和C3荧光阳性率及荧光强度差异均无统计学意义.(4)在所有53例患者血清中,仅有10例IMN组患者血清抗PLA2R自身抗体检测为阳性,在IMN组PLA2R自身抗体检出率为50%.3组间的PLA2R自身抗体检出率差异有统计学意义(P<0.01).(5)对肾组织IgG亚型的检测:UAMN组中IgG1亚型阳性率高(40%),IgG3亚型阳性率低(15%).IMN组中,IgG4亚型阳性率高(60%),其次为IgG1(15%),IgG2及IgG3亚型阳性率低(均为5%).SMN组中,IgG1亚型阳性率高(76.9%),IgG4亚型阳性率低(30.8%).UAMN组IgG1、IgG3亚型阳性率与IMN及SMN组比较差异均无统计学,IgG2亚型阳性率表现出与SMN组差异有统计学意义(30.0%比69.2%,P<0.05),IgG4亚型阳性率与IMN组差异有统计学意义(20%比60%,P<0.05).SMN组IgG1、IgG2和IgG3亚型的阳性率均显著高于IMN组(分别为76.9%、69.2%、46.2%比15%、5%、5%,均P<0.01).IMN组IgG4亚型在肾小球沉积的阳性率高于SMN及UAMN组,但仅与UAMN组差异具统计学意义(P=0.0225).UAMN组显示出了与IMN及SMN组的不同,更类似于SMN组特点.结论 UAMN组患者抗PLA2R自身抗体检测均为阴性,肾组织以IgG1亚型沉积为主,表现了类似SMN的特点,但在临床指标上又显示了与SMN的不同.因此要加强临床的长期随访,深入对这一类疾病的研究.

  • 特发性膜性肾病临床、病理特点及M型磷脂酶A2受体表达的相关分析

    作者:刘晓斌;张秋花;陈勇;刘少军;刘斌;张志坚;张悦;胡志刚;黄飚;孙铸兴;王凉

    目的 总结特发性膜性肾病(IMN)的临床、病理及M型磷脂酶A2受体(PLA2R)表达的特点.方法 回顾性分析2008年7月至2015年2月在无锡市人民医院肾内科住院并经肾穿刺活检确诊为IMN的244例患者的临床、病理及PLA2R表达的特点.结果 244例IMN患者平均发病年龄(54.07±15.22)岁,男130例,女114例,高血压比例44.3%,肾病综合征比例62.7%.男性与女性相比,蛋白尿程度更高、估算的肾小球滤过率(eGFR)更低(P<0.05).蛋白尿4~8 g组与>8 g组较<4 g组患者胆固醇更高、收缩压及舒张压更高、eGFR更低、间质小管病变更重(P<0.05).肾脏病理分期以Ⅰ期、Ⅱ期为主(98%),Ⅱ期与Ⅰ期、Ⅰ~Ⅱ期患者比较,肾间质小管病变更重、eGFR更低(P<0.05).肾组织中PLA2R阳性率为84.3%,PLA2R阳性较阴性患者的eGFR更低、肾间质小管病变更重(P<0.05).多元相关及回归分析发现,肾间质小管病变(B=-7.253)、高血压比例(B=-10.726)、总胆固醇(B=-2.077)与eGFR呈负相关(P<0.01,r2=0.470).结论 IMN患者中的男性、尿蛋白量多、肾脏病理分期高、PLA2R阳性者,肾间质小管病变严重、肾功能受损多见,需要给予更加积极的干预治疗.

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