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新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会
目的:新生儿先天性大疱性表皮松解症6例新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会.方法:对6例患儿进行观察护理.结果:经过精心观察护理及预防感染,6例新生儿治愈出院.结论:由于本病无特异的治疗方法,破损皮肤易合并感染引起败血症,甚至危及生命,故加强护理,预防感染,是减少死亡的关键.
关键词： 新生儿 先天性大疱性表皮松解症 -
先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合
目的 总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合,为手术治疗取得良好的结果提供护理服务.方法 术前探视患者,明确破损部位,为手术配合奠定基础,术中密切配合.手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者及家属心理状况、手术步骤,充分做好术前物品、器械准备,护理人员的心理准备,做到术中熟练配合.结果 本组病例中有1例术中静脉穿刺针被带出脱落,重新穿刺耽搁一些时间,其余手术配合顺利,均治疗痊愈出院.结论 先天性大疱表皮松解症手足畸形的围手术期手术室配合在本疾病手术治疗中作用明显.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 护理 手术配合 -
先天性大疱性表皮松解症1例报道并文献复习
目的 探讨新生儿先天性大疱性表皮松解症临床特点、发病机制、诊断及治疗.方法 结合1 例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿,对先天性大疱性表皮松解症的临床表现、诊断和治疗方法等进行分析,并复习文献.结果 先天性大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤疾病,表现为皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起疱疹,临床分为三型:单纯性先天性大疱性表皮松解症(EBS);交界性大疱性表皮松解症(JEB)和营养不良性大疱性表皮松解症(DEB),基因突变与本病的发病有关,诊断靠基因定位、透视电子显微镜和免疫荧光检测,基因治疗是治疗本病的根本方法,临床以对症处理为主.结论 新生儿先天性大疱性表皮松解症临床表现较有特异性,临床尚无特殊的治疗方法.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 临床表现 基因突变 诊断 基因治疗 -
15例先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理
[目的]总结先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理.[方法]对15例先天性大疱性表皮松解症新生儿给予保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒、局部及全身使用抗生素等综合治疗,同时加强护理.[结果]治愈出院10例,明显好转出院4例,死亡1例.[结论]加强先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理,可促进患儿康复,有利于预后.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 新生儿 护理 -
一例先天性大疱性表皮松解症的护理
大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病.作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 新生儿 护理 -
先天性大疱性表皮松解症死亡1例
目的:探讨新生儿先天性大疱性表皮松解症(EB)临床特点、发病机制、诊断及治疗.方法:结合1例新生儿EB患儿,对EB的临床表现、诊断和治疗方法等进展复习.结果:EB是一种遗传性皮肤疾病,表现为皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起疱疹,这组疾病可简单分为4种亚型,即单纯型、半桥粒型、交界型和营养不良型.确诊靠基因定位、透视电子显微镜和免疫荧光检测,无条件可通过临床表现和家族史来诊断.应与新生儿脓疱疮、新生儿剥脱性皮炎、先天性梅毒等病鉴别.临床以对症治疗为主,基因治疗有望成为根本方法.结论:新生儿EB临床表现复杂,确诊较困难,尚无特殊的治疗方法,基因治疗有望成为根本方法.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 临床表现 基因突变 诊断 基因治疗 -
先天性大疱性表皮松解症基底膜带分子的研究
目的:通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子.方法:分析7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现.结果:电镜检查1例为基底膜透明板裂隙,即JEB,其余6例为基底膜下裂隙,即DEB.间接免疫荧光检查此例JEB是BPAG2缺陷,结合临床资料诊断为泛发型萎缩性良性大疱性表皮松解症(generalized atrophic benignEB,GABEB),这是我国首例报告;6例DEB患者透射电镜和免疫荧光检查辅助诊断DDEB和RDEB.结论:先天性大疱性表皮松解症是一组疾病,电镜和免疫荧光检查对于分型和明确诊断是必需的,间接免疫荧光检查还可以指导进一步的基因诊断.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 基底膜带分子 电镜 免疫荧光 -
阿维A联合小剂量激素治疗先天性大疱性表皮松解症1例报告
先天性大疱性表皮松解症是一种和基因相关的遗传性皮肤疾病,具有明显的特征性皮损,即摩擦或者受压部位在轻微摩擦或者碰撞后容易出现皮肤松解或水疱、大疱,甚至血泡.组织病理改变为表皮下水疱和少量的炎性细胞浸润,DIF(-).先天性大疱性表皮松解症目前无特效疗法,仅能对症和支持治疗.笔者通过检索文献,发现早在多年前就有用维甲酸药物治疗该病的报道,且国内也有学者有报道1-3].现将阿维A联合小剂量激素治疗先天性大疱性表皮松解症1例报告如下.
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 阿维A 激素 病例报告 -
二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理
先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1].可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面为常见.由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2].
关键词： 先天性大疱性表皮松解症 患儿 遗传性疾病 护理
