首页 > 文献资料
-
一例变应性肉芽肿血管炎临床特点报道
变应性肉芽肿血管炎是一种临床少见,容易被漏诊或误诊的疾病,而早期确诊对于患者的预后有其重要意义.期望通过本病例的回顾性报道及相关讨论,为临床工作者在诊断该疾病方面有所进一步认识及提高.
-
孟鲁司特与变应性肉芽肿血管炎之间的相关性述评
孟鲁司特是1998年初问世的一种新型预防和治疗慢性支气管哮喘(哮喘)的药物,它是特异性阻断白三烯D4(lukotriene D4,LTD4)与半胱氨酰白三烯1受体结合的高亲和性拮抗剂(LRA).其副作用一般来说都很轻微,但现在不断有一些哮喘患者在服用孟鲁司特后出现了变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的表现,并进一步得到确定诊断.孟鲁司特的使用与CSS的发生究竟有无相关性,本文将就此问题综合发表文献进行述评,以期引起临床医生的重视.
关键词： 孟鲁司特 变应性肉芽肿血管炎 半胱氨酰白三烯1受体 支气管哮喘 高亲和性拮抗剂 -
变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告
目的:探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平.方法:收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点.结果与结论:12例中,发热10例(83%).累及神经系统9例(75%),呼吸系统8例(67%),肾脏8例(67%),心脏7例(58%),皮肤5例(42%).支气管哮喘4例(33%),均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月.外周血白细胞增高10例(83%),嗜酸性粒细胞显著增高9例(75%),IgE升高9例(75%),抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例(25%,均同时合并肾脏损害).确诊为CSS之前误诊为哮喘4例.12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次(55%),肉芽肿5例次(25%),血管炎2例次(10%),嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎1例次(5%),正常1例次(5%).12例均用肾上腺皮质激素(激素)和环磷酰胺治疗,有效率达92%.变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好.
关键词： 变应性肉芽肿血管炎 嗜酸性粒细胞 哮喘 肾损害 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
1 引言抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.
