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中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病58例
目的 评价桂龙通络胶囊配合泼尼松治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的疗效.方法 将120例本病缓慢进展型患者随机分为两组,治疗组60例(脱落2例,完成58例)采用泼尼松并用中药桂龙通络胶囊治疗,对照组60例(脱落3例,完成57例)采用泼尼松治疗,共3个月,比较两组治疗前后四肢肌力、肢体运动、感觉功能,日常生活能力(ADL)积分及神经传导速度变化.结果 治疗组总有效率91.4％(53/58),对照组为73.7％(42/57),两组比较差异有统计学意义(秩和检验u=2.1477,P＜0.05).在上肢远端、下肢近端肌力增加,四肢运动功能及感觉障碍改善,ADL积分及尺神经、腓总神经运动传导速度和腓肠神经感觉传导速度改善方面治疗组明显优于对照组(P＜0.05).结论 桂龙通络胶囊配合泼尼松治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床疗效较单纯应用泼尼松治疗为优.
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桂龙通络胶囊与泼尼松合用治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病30例
目的 评价桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的疗效.方法 将60例本病缓慢进展型患者随机分为两组,治疗组30例采用泼尼松并用中药桂龙通络胶囊治疗,对照组30例采用泼尼松治疗,共3个月,比较两组治疗前后四肢肌力、肢体功能状况、感觉障碍,日常生活能力(ADL)积分及神经传导速度变化.结果 治疗组总有效率90.0%(27/30),对照组为70.0%(21/30),两组比较差异有统计学意义(χ2=14.82,P<0.01).在下肢肌力增加、四肢运动功能及感觉障碍改善、ADL积分及尺神经运动传导速度和腓总神经运动、感觉传导改善方面治疗组明显优于对照组(P<0.05,P<0.01).结论 桂龙通络胶囊并用泼尼松治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床疗效较单纯应用泼尼松治疗为优.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 桂龙通络胶囊 中西医结合治疗 -
380例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床特征分析
目的 汇总临床及文献资料,了解中国地区慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特征.方法 对380例CIDP患者资料进行回顾性描述分析.结果 CIDP患者男女比2.17:1.00,平均年龄(39.25±12.33)岁,其中68.89%为慢性进展型,22.22%有前驱症状,发病高峰期双下肢受累45.21%,单纯累及双下肢4.90%,肌力远端重于近端者46.53%,植物神经受累17.28%; 脑脊液蛋白-细胞分离77.83%;电生理检查F波异常61.05%;糖皮质激素有效率84.03%.结论 中国地区CIDP患者平均年龄较同期国外报道早5～10年,且自主神经受累更为多见.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 临床分析 -
脱髓鞘疾病患者神经束蛋白155抗体的表达及临床意义
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradicul-oneuropathy,CIDP)、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)都是以脱髓鞘为特征的疾病,与自身免疫应答密切相关.神经束蛋白(neurofascin,NF)是神经细胞黏附分子L1家族的成员,在维持郎飞结的结构和功能中发挥重要作用[1].Lonigro等[2]在实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN)动物模型中检测到NF的自身抗体,但目前对NF的特异性抗体在周围及中枢神经系统脱髓鞘疾病中的表达仍缺乏系统的临床分析和研究.本研究拟通过ELISA法检测脱髓鞘疾病患者血清及脑脊液中NF155的抗体水平,探讨其在脱髓鞘疾病患者中的表达及临床意义.
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干扰素治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床研究
目的 分析干扰素治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床效果.方法 选取40例CIDP患者患者为研究对象,随机分为对照组和研究组,每组20例.对照组患者口服泼尼松30 mg,隔天1次,每周酌情减量至停药,持续8周.研究组在此基础上应用干扰素治疗,用量为30μg肌内注射,每周1次,持续8周.2组患者均以3个月为1个疗程,对比治疗效果.结果 研究组治疗显效4例,好转14例,无效2例,总有效率为90.0%,对照组显效2例,好转11例,无效7例,总有效率为65.0%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组肌力、神经善情况和日常生活能力均得到显著改善,效果优越.结论 干扰素治疗CIDP可显著改善患者肌力,有助于恢复日常生活能力.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 干扰素 肌力 效果 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种获得性免疫介导的周围神经疾病,其特征表现为无力和感觉障碍,可伴随其他神经功能障碍.CIDP除经典型外,还有诸多变异型,易误诊,提高变异型CIDP诊断十分重要,其诊断通常结合了临床表现、电生理检查及支持诊断,如神经活检、诱发电位、脑脊液检查、MRI、超声波等支持诊断.目前CIDP的一线治疗方法有皮质类固醇(CS)、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、血浆交换(PE)和免疫抑制治疗.本文旨在对CIDP的临床表现、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 变异型 诊断 治疗 -
21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析
目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic infl ammatory demylinating polyneuropathy,CIDP)的临床特点,有助早期诊断及治疗.方法 对21例 CIDP 患者的临床特点,进行回顾性分析 .结果 21 例患者中以手足麻木起病者9例,运动、感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液 (CSF)化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性.早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效.[ HT5" H〗结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义, 有助于早期诊断及鉴别诊断.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 脑脊液 电生理 治疗 -
CIDP患者血清和脑脊液中硫脂抗体、P2蛋白抗体的临床意义
目的通过测定慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患者血清和脑脊液(CSF)中抗硫脂抗体及P2蛋白抗体水平,探讨其临床意义和可能的致病机制.方法应用ELISA法检测24例CIDP患者血清和脑脊液中抗硫脂抗体和P2蛋白抗体水平.结果 (1)CIDP组血清中高滴度抗硫脂抗体与其它周围神经病(OPN)组和其它神经系统疾病(OND)组比较无显著的差异(P>0.05);脑脊液中IgM-抗硫脂抗体与各对照组比较差异有显著性(P<0.05).(2)CIDP组血清中高滴度抗P2抗体与OPN、OND组比较无显著的差异(P>0.05);脑脊液中抗P2抗体与各对照组比较有显著性差异(P<0.05,P<0.01).(3)13例抗硫脂抗体阳性CIDP患者中9例(69.2%)为感觉轴索性损害,11例阴性患者中3例(27.4%)为感觉轴索性损害,差异有显著性(P<0.05).(4)18例抗P2抗体阳性CIDP患者中,13例(72.2%)为轴索性损害,6例抗P2抗体阴性患者中3例(50%)为轴索性损害,差异无显著性(P>0.05).结论 CIDP患者脑脊液中IgM-抗硫脂抗体可以作为感觉轴索型周围神经病的临床诊断参考指标;血清和脑脊液中P2抗体的检测对CIDP诊断参考价值不大,可能与疾病的修复有关.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 抗硫脂抗体 抗P2蛋白抗体 -
儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习
目的 探讨儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和预后.方法 收集2008年1月至2017年1月复旦大学附属儿科医院收治的CIDP患儿的临床资料,检索PubMed数据库1991年1月至2017年2月的儿童CIDP病例,将文献检索和本文的病例汇总,根据到达疾病高峰期时间分组,4~8周为亚急性起病组,>8周为慢性起病组,比较两组的临床表现、实验室检查、治疗和预后.结果 ①符合本文纳入和排除标准的CIDP患儿15例,男6例,女9例;1~3岁4例,~7岁4例,~15岁7例;起病年龄1岁1月至11岁9月;7例有前驱感染史;到达疾病高峰期时间为4周至13月,平均(12.9±13.6)周.15例的首发症状均为运动障碍,4例有感觉障碍;疾病高峰期改良Rankin量表(MRS)评分:3分8例,4分6例,5分1例;病程呈单向型3例,进展型5例,复发型7例;15例神经传导检查均有神经源性损害,脑脊液检查均有细胞蛋白分离现象.14例予糖皮质激素治疗,1例予静脉丙种球蛋白治疗;1例家属放弃治疗出院,其余14例住院时间7~17 d,出院时临床症状均有不同程度好转.随访中7例患儿复发.②共有14篇文献报道87例CIDP患儿与本文15例合并行文献分析(n=102),亚急性起病组38例,慢性起病组64例.两组性别、起病年龄和运动障碍差异无统计学意义,感觉障碍(57.1% vs 23.5%,P=0.002)和颅神经异常(25.7% vs 7.8%,P=0.023)亚急性起病组高于慢性起病组,且更易反复发作(62.2% vs 34.0%,P=0.010),慢性起病组单相发作形式多(50.8% vs 27.8%,P=0.026).结论 CIDP亚急性起病患儿感觉障碍和颅神经异常多于慢性起病患儿,并且疾病发展过程中容易复发.儿童CIDP运动障碍常见,较少出现颅神经损害和呼吸衰竭等,脑脊液细胞蛋白分离现象多见,电生理改变明显,早期治疗则预后较好.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 临床分析 儿童 -
感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
[目的]探讨感觉性共济失调型CIDP的临床特点和发病机制.[方法]总结19例以深感觉障碍为主要表现CIDP患者的临床资料.[结果]本组患者均主要表现为深感觉障碍性共济失调,病程长,易缓解复发,脑脊液蛋白升高显著,病理改变同一般Cl-DP,糖皮质激素远期疗效好.[结论]感觉性共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊亚型,发病机理可能是免疫反应主要侵及脊髓背根的深感觉纤维.
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗
目的:分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗效果.方法:选取2012年8月-2015年2月间在本院接受治疗的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者72例为研究对象,随机分为观察组及对照组各36例.对照组患者给予泼尼松治疗,观察组患者给予泼尼松联合参灵通络胶囊治疗,对比两组患者的治疗后上下肢肌力、运动神经传导相关指标值水平差异.结果:观察组上肢近端、上肢远端、下肢近端、下肢远端肌力水平均高于对照组患者(P＜0.05);尺神经及腓总神经MCV、SCV值均高于对照组患者,ML值低于对照组患者(P＜0.05).结论:中西医结合治疗有助于改善患者肌力水平,促进神经传导,提高治疗效果.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 诊断 泼尼松 参灵通络胶囊 -
典型与不典型CIDP患者的临床与电生理特点
目的 回顾性分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患者临床及神经电生理特点.方法 收集2012年1月~2014年12月的临床拟诊CIDP患者,对其临床和电生理资料进行回顾性分析;并按2010年EFNS/PNS指南推荐,将患者分为典型CIDP组与不典型CIDP组.结果 (1)符合纳入标准的46例患者中男27例;发病年龄12~77岁,平均年龄(52±15)岁;病程>2个月33例、≤2月13例,其中6例以急性形式起病;(2)典型CIDP患者28例(61%),不典型者18例(39%).典型组脑脊液蛋白含量为(1.17±0.77) g/L,不典型组(0.92±0.53) g/L(t=2.39,P=0.01).典型与不典型CIDP患者组正中、尺、胫神经的远端运动波幅分别为(5.30±3.34) mV vs (7.18±2.60) mV(t=2.14,P=0.04)、(4.74±3.00) mV vs (7.99±3.62) mV(t=3.17,P=0.003)、(2.89±2.58) mV vs (7.18±4.71) mV(t=3.20,P=0.004);正中神经感觉传导速度分别为(49.82±11.68)、(56.81±7.27) m/s(t=2.11,P=0.04);腓肠神经感觉波幅分别为(6.08±2.62)、(10.40±5.62) μV(t=2.63;P=0.01).结论 典型CIDP仍是临床常见类型;与不典型者相比,典型CIDP患者脑脊液蛋白含量更高,运动与感觉传导速度更慢且波幅更低;这些生物学标志物可能具有一定的鉴别意义.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 临床特征 神经电生理 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较
目的：比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CI?DP）与腓骨肌萎缩症-I型（type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I）的临床及神经电生理特点，以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例，收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测，比较两组患者的临床特点及电生理指标，并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期（distal motor latency, DML）、运动传导速度（motor conduction velocity, MCV）、感觉传导速度（sensory conduction velocity, SCV）、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84, P<0.05)；而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离，不具有相关性(r=0.27, P＞0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 腓骨肌萎缩症-I型 神经电生理 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP)是一种获得性的免疫介导的周围神经病.临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 治疗
