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白细胞介素2受体α亚基参与Jurkat细胞凋亡的调节
T淋巴细胞表面的高亲和力白细胞介素2 受体(IL-2R)由α,β及γ三种亚基组成,其中只有IL-2Rα亚基具有特异结合IL-2的活性,目前对IL-2Rα亚基的确切的功能尚不清楚.我们将IL-2Rα cDNA反意表达质粒转染Jurkat 细胞后,经Western印迹-ECL分析发现,细胞内出现了细胞凋亡早期特异的多聚二磷酸腺核糖聚合酶[Poly(ADP-ribose)polymerase,PARP]的89kD断裂片段,此结果提示,IL-2Rα亚基参与调节淋巴细胞凋亡.
关键词: 白细胞介素2受体α亚基 多聚二磷酸腺核糖聚合酶 细胞凋亡 -
免疫缺陷41型自身免疫性淋巴细胞增生伴胰岛素依赖型糖尿病10型一例并文献复习
目的 报道1例白细胞介素2受体α亚基(interleukin 2 receptor-α,IL2RA)基因突变引起的免疫缺陷41型自身免疫性淋巴细胞增生(immunodeficiency 41 with lymphoproliferation and autoimmunity, IMD41)及胰岛素依赖型糖尿病10型(diabetes mellitus,insulin-dependent 10,IDDM10).方法 临床诊断结合基因测序.结果 本例报道1例7.5岁女童,因"全身淋巴结肿大5年,乏力2个月,血糖波动20余天"入院,伴真菌性肺炎、ANCA相关性血管炎.全外显子测序结果显示IL2RA基因复合杂合突变:c.340C>T (p.Q114X,父系来源,新发突变)、c.64G>A(p.E22K,母系来源).经泼尼松、伏立康唑治疗结合糖尿病饮食后自身抗体转阴、血糖恢复正常、肺部病变减轻.文献复习提示国外报道IL2RA基因突变共5例患儿,均表现不同程度的感染(感染部位为肺部、皮肤、胃肠道等)及免疫异常(自身免疫疾病、淋巴结病、肝脾肿大、糖尿病等).结论 对于临床症状不典型的病例,全外显子测序有助于早期诊断.
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哇巴因诱导Jurkat细胞凋亡对白细胞介素2受体α亚基的影响
目的 探讨哇巴因诱导Jurkat细胞凋亡与白细胞介素2受体α亚基(IL-2Rα)的关联.方法 MTT法检测哇巴因对Jurkat细胞生长的影响;Western blot法检测IL-2Rα的表达;ELISA法检测细胞培养液中可溶性IL-2Rα(sIL-2Rα)的改变.结果 低浓度(30、50 nM)哇巴因能够诱导Jurkat细胞凋亡,下调Jurkat细胞表面的IL-2Rα及sIL-2Rα表达.结论 IL-2Rα参与了哇巴因诱导Jurkat细胞凋亡的调节.
关键词: 白细胞介素2受体α亚基 哇巴因 Jurkat细胞