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广州东山区地中海贫血和G6PD缺乏症的调查
目的了解地中海贫血(地贫),G-6-PD缺陷症的流行现状,以加强预防、保健.方法对1998～2000年广州东山区孕检、婚检资料,依据规范处理程序和要求进行分析评价,采用X2检验比较不同的年份、人群间的差异.结果受查人群地贫率为4.4%,G-6-PD缺陷率为3.1%,较广东其他地区低.结论实行筛查可收到一定效果,能及时掌握人群地贫率和G-6-PD缺陷情况,有效地降低了儿童地贫率、G-6-PD缺陷发生率.
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深圳市沙井镇地中海贫血、G-6-PD缺陷症的流行病学分析
目的了解地中海贫血(地贫)、G-6-PD缺陷症的流行现状,以加强预防、保健.方法收集1999～2001年深圳沙井镇孕检、婚检和新人园儿童体检资料,依据规范处理程序和要求进行分析评价,采用x2检验比较不同的年份、人群间的差异.结果受查人群地贫率为6.6%,G-6-PD缺陷率为2.4%,且逐年下降,但只有儿童地贫率和G-6-PD缺陷率下降差异有显著性,各人群地贫率、G-6-PD缺陷率较广东其他地区低,但该地区仍属高发区.结论实行筛查可收到一定效果,能及时掌握人群地贫率和G-6-PD缺陷情况,有效地降低了儿童地贫率、G-6-PD缺陷发生率.
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2009-2012年贵港市新生儿G-6-PD缺陷症筛查分析
目的 了解贵港市新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症的筛查情况.方法 对2009-2012年贵港市新生儿G-6-PD缺陷症缺乏症筛查资料按年度进行统计分析.结果 新生儿G-6-PD共筛查41774例,筛查阳性3538例,阳性率为8.47%;其中2009年新生儿G-6-PD筛查阳性率为8.56%(483/5640),2010年为8.40%(587/6987),2011年为7.72%(940/12180),2012年为8.99%(1527/16967).结论 贵港市新生儿G-6-PD缺陷症阳性筛查较高,发现G-6-PD缺陷症患儿要及时告诉家属禁忌的食品和药品,可以避免急性溶血反应的发生,确保儿童健康成长.
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广西富川县新生儿G-6-PD缺陷的筛查
目的:了解本地区新生儿G-6-PD缺陷的发病率.方法:采用C6PD/6PGD比值法对2000～2005年在富川县妇幼保健院出生的新生儿进行G-6-PD测定.结果:筛查出新生儿G-6-PD缺陷90例,总发病率为3.59%.男性发病率5.64%,女性为1.64%;城市发病率为3.66%,乡村为3.58%;汉族发病率为1.83%,瑶族为5.18%.结论:男性发病率高于女性,差异有极显著性(P<0.001);城乡之间发病率比较.差异无显著性(P>0.05);瑶族与汉族间发病率比较,差异有显著性(P<0.05).
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G-6-PD缺陷症患儿家长的健康教育
目的减少G-6-PD缺陷症患儿溶血性贫血的发生率,提高患儿的生存质量.方法对出生筛查符合G-6-PD缺陷症诊断标准的患儿家长实施有针对性的健康教育,患儿出院后进行追踪,记录患儿溶血性贫血的发生情况,同时与同期收治入我院儿科,非我院出生的G-6-PD缺陷症患儿溶血性贫血发生情况进行对比.结果家长接受过健康教育的患儿溶血性贫血发生率为0.67%,而家长未接受过健康教育的患儿溶血性贫血的发生率为23.33%.结论加强G-6-PD缺陷症患儿家长的健康教育,能减少患儿溶血性贫血的发生,有效地提高患儿的生存质量.
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川崎病合并G-6-PD缺陷症患儿的临床表现
目的 分析川崎病(Kawasaki Disease,KD)患者中G-6-PD缺陷症儿童的临床特点和转归.方法 采集624例川崎病患者中的32例G-6-PD缺陷症患者的临床资料,并用彩色多普勒超声诊断仪检测并追踪此32例患者的冠状动脉情况.结果 G-6-PD缺陷症儿童同患KD时临床表现与无 G-6-PD 缺陷症儿童相似,但部分患儿会出现急性溶血的表现.32例川崎病并G-6-PD缺乏症的患儿予以IVIG和潘生丁治疗.冠状动脉瘤的发生率12.5% (4例),经治疗后冠脉恢复正常及好转者占84.5%,损害无好转者15.6%.结论 川崎病并G-6-PD 缺陷症的患儿可用IVIG和潘生丁治疗.
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷新生儿高胆红素血症研究进展
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症是全球多见的酶缺陷疾病,是一种X染色体连锁不完全显性遗传病.G-6-PD缺陷症是导致中国南方、东南亚、地中海沿岸区域新生儿高胆红素血症及胆红素脑病的主要病因.本文就G-6-PD缺陷及其引起的新生儿高胆红素血症的发病情况、遗传方式、致病机理、防治等进行综述.
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348例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症临床分析
目的探讨新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶(G-6-PD)缺陷症遗传分布及临床表现情况.方法对348例新生儿G-6-PD缺陷症患儿进行G-6-PD活性检测及临床资料分析.结果男女发生率有显著差异,临床表现以黄疽、贫血为主,严重的可产生胆红素脑病.结论G-6-PD缺陷症发生率有性别差异,加强围产期保健,及时干预,对降低围产儿死亡率及致残率具有重要意义.
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新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的研究
了解新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的情况.方法:对新生儿高胆红素血症患儿进行G-6-PD活性、PCR HCMV及其他相关检查.结果:新生儿G-6-PD缺陷症病人合并HCMV(+)者其ALT、IBIL、DBIL、血红蛋白、胆汁酸、G-6-PD活性与新生儿G-6-PD缺陷症HCMV(-)者、非G-6-PD缺陷症HCMV(+)者、非G-6-PD缺陷症HCMV(-)者比较差异均有显著性.结论:新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染会加重肝脏、血液系统的损害,巨细胞病毒感染可降低新生儿G-6-PD活性.
