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长骨釉质瘤10例临床病理形态及免疫表型分析
目的 研究釉质瘤临床病理特点,分析免疫组化在釉质瘤、骨性纤维结构不良(OFD)样釉质瘤及骨性纤维结构不良的诊断与鉴别诊断中的作用,探讨三者之间的关系.方法 回顾性分析发生于胫、腓骨的釉质瘤10例,其中OFD样釉质瘤2例;并与胫、腓骨发生的15例OFD进行比较.结合文献讨论这些病例的临床表现、病理形态、免疫组化及随访结果.结果 10例釉质瘤均位于胫、腓骨皮质,其中8例镜下有明确的上皮样分化,2例镜下见骨性纤维结构不良背景下散在少数活跃的上皮样梭形细胞,经免疫组化检测后支持OFD样釉质瘤.釉质瘤患者均行肿瘤广泛切除,随访4个月～5年(平均4.3年)无复发.OFD患者接受刮除植骨治疗,随访3个月～3年(平均2.2年)无复发.结论 釉质瘤为少数低度恶性骨原发肿瘤之一,诊断依据为镜下见到明确的上皮样成分并经免疫组化支持.需与临床、影像学密切结合并充分取材行上皮抗原免疫组化检测方能避免漏诊.
关键词： 釉质瘤 骨性纤维结构不良样釉质瘤 骨性纤维结构不良 免疫组化 -
长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤临床病理分析
目的 探讨长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征.方法 对2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤进行病理学、免疫组织化学观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤患者均为年轻人,临床以小腿疼痛或无痛性肿胀为主,病程较长,影像学均示胫骨骨干病变.光镜下肿瘤主要由梭形细胞和散在的新生编织骨组成,梭形细胞密度较高,呈束状或编织状排列,纤维组织间见少数巢团状或裂隙状的上皮样细胞巢,梭形细胞和上皮样细胞均无明显异型性.免疫表型:上皮细胞巢表达CKpan、CK14和CK19,但不表达CK8、CK18.EGFR阳性表达主要见于上皮样细胞,Ki-67在上皮样细胞和梭形细胞均有少量散在阳性表达.结论 长骨骨纤维不良型釉质上皮瘤是一种罕见的好发于年轻人胫骨骨干的低度恶性肿瘤,主要根据影像学、光镜及免疫组化确诊,应与骨纤维结构不良、转移癌、滑膜肉瘤等相鉴别.
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胫骨经典型釉质瘤1例报道并文献复习
目的:探讨长骨釉质瘤的影像学表现、临床病理特征、免疫表型和手术治疗.方法:回顾性分析1例胫骨经典型釉质瘤的临床资料、病理形态及免疫表型.复习文献中142例经典型釉质瘤和14例骨性纤维结构不良样釉质瘤的临床表现、影像学特征、病理诊断、治疗方式及随访结果.结果:本例患者CT显示右侧胫骨骨干至骨骺端皮质内有境界清楚的多分叶状溶骨性改变.镜下:肿瘤由上皮性和骨纤维性成分组成.免疫组织化学染色显示上皮性成分:CK广、CK5/6、EMA、P63和Vimentin均阳性,梭形纤维性成分Vimentin阳性.诊断:经典型釉质瘤.文献中经典型釉质瘤142例和骨性纤维结构不良样釉质瘤14例,治疗方式:截肢、刮出病灶及整块切除;随访结果,经典型釉质瘤复发41例,转移39例,骨性纤维结构不良样釉质瘤复发3例,转移0例.结论:长骨釉质瘤是一种罕见的骨原发肿瘤,熟悉这一病种有助于经典型和骨性纤维结构不良样釉质瘤的病理诊断和手术治疗方式的选择.
