首页 > 文献资料
-
长骨釉质瘤10例临床病理形态及免疫表型分析
目的 研究釉质瘤临床病理特点,分析免疫组化在釉质瘤、骨性纤维结构不良(OFD)样釉质瘤及骨性纤维结构不良的诊断与鉴别诊断中的作用,探讨三者之间的关系.方法 回顾性分析发生于胫、腓骨的釉质瘤10例,其中OFD样釉质瘤2例;并与胫、腓骨发生的15例OFD进行比较.结合文献讨论这些病例的临床表现、病理形态、免疫组化及随访结果.结果 10例釉质瘤均位于胫、腓骨皮质,其中8例镜下有明确的上皮样分化,2例镜下见骨性纤维结构不良背景下散在少数活跃的上皮样梭形细胞,经免疫组化检测后支持OFD样釉质瘤.釉质瘤患者均行肿瘤广泛切除,随访4个月～5年(平均4.3年)无复发.OFD患者接受刮除植骨治疗,随访3个月～3年(平均2.2年)无复发.结论 釉质瘤为少数低度恶性骨原发肿瘤之一,诊断依据为镜下见到明确的上皮样成分并经免疫组化支持.需与临床、影像学密切结合并充分取材行上皮抗原免疫组化检测方能避免漏诊.
关键词： 釉质瘤 骨性纤维结构不良样釉质瘤 骨性纤维结构不良 免疫组化 -
骨性纤维结构不良1例
患者女性,23岁.12年前曾于当地医院行左胫骨皮质肿瘤切除术,病理诊断不详.近3年左小腿肿胀伴轻微疼痛.查体:左小腿中段胫前稍隆起,轻触痛,可见长10 cm弧形手术瘢痕,运动和感觉基本正常.X线示左胫骨中段皮质内局部增厚,中心部有气泡样骨溶解改变,髓腔内溶解区被硬化环限定,髓腔狭窄.病变累及胫骨干一侧骨皮质(图1).术中见胫骨皮质增厚,其内有不规则小瘤灶,将瘤组织刮出送病理.临床诊断:胫骨皮质肿瘤术后复发,性质待定.
-
纤维结构不良与骨性纤维结构不良的研究进展
纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是一种以纤维、骨样组织增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异常增殖症.FD是相对常见的良性疾病,可发生于任何骨骼,Lichtenstein和Jaffe在1938年和1942年初次命名.
-
McCune-Albright综合征并发脊柱侧凸的研究进展
McCune-Albright综合征早定义为多骨性纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑和性早熟三联征[1-2].McCune-Albright综合征属罕见病,其发病率约为1/1 00 000至1/1 000 000.有学者认为,一些内分泌疾病,包括甲状腺机能亢进症[3]、生长激素分泌过多[4-5]、肾性磷酸盐过度丢失伴或不伴有佝偻病或骨软化症[6]、Cushing综合征均可能与患者本身患有的McCuneAlbright综合征有关[7-9].
-
骨性纤维结构发育不良的X线表现及诊断
骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)是骨的良性自限性纤维——骨性病变,特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质. X线可见胫骨前后位弯曲变形,皮质呈膨胀状态,前侧皮质可见透亮性病变区,皮质内侧边缘可出现反应性特征,病变不累及髓腔,为偏心性,发生于骨干或干骺端[1].
-
婴儿骨性纤维结构不良的影像表现
目的探讨婴儿骨性纤维结构不良（OFD）的影像学表现，为提高临床对婴儿OFD的诊断水平，为避免临床治疗失误及降低该病变复发率提供客观依据。方法回顾性分析自2009年1月至2013年9月经病理证实的3例OFD患者影像学检查图像，其中男性2例，女性1例，月龄1~5月，平均3月。3例患者均行X线检查，其中2例做行CT检查。结果 X线片显示3例患者病变均累及胫骨前缘，表现为胫骨局部膨大、胫骨弯曲变形及病变区骨皮质变薄，与正常骨组织分界清楚，其中1例合并病理性骨折。结论婴儿OFD有典型影像学表现，X线对婴儿骨性纤维结构不良的临床诊断有较强的指导价值。
-
胫骨骨性纤维结构不良的诊断及治疗
目的 探讨胫骨骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)的诊断、鉴别诊断及治疗方案的选择.方法 回顾性分析2001年6月～2007年6月吉林大学第一医院诊治的8例OFD患者(所有患者均经术后病理证实),记录患者发病年龄、病变累及部位、症状、体征、影像学检查、术式、并发症和病理检查及随访症状改善和肿瘤复发情况.结果 8例OFD患者,手术时平均年龄为17.4岁(2～27岁),男女比例为5:3;8例中7例获随访,平均随访时间为22.9个月(2～52个月);8例患者采取4种治疗方式:2例采取骨膜外边缘切除、植骨、内固定手术;2例采取骨膜外边缘切除、植骨手术;2例行单纯骨膜外边缘切除;2例患者行骨膜内病灶刮除.2例出现手术并发症,1例发生人工骨排斥反应,观察3周后好转;1例发生浅表感染,取出内固定螺钉后治愈.所有患者均无神经、血管损伤及关节功能障碍等严重并发症.可随诊的7例中,6例行骨膜外边缘切除后,目前均无复发;另1例行骨膜内病灶刮除者,术后4年出现复发.结论 OFD具有特征性的X线表现.临床上应注意与骨纤维结构不良和成釉细胞瘤的鉴别.>10岁有症状的患者应接受手术治疗.骨膜外肿瘤边缘切除术并发症少,复发率低,是治疗该病的有效手段.
-
角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良诊断中的意义
目的 探讨免疫组化角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)诊断及鉴别诊断中的意义.方法 收集38例OFD及30例纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)、3例OFD样釉质瘤,通过光镜观察及免疫组化标记角蛋白系列抗体(CKpan、CK5/6、CKHMW、CK19、CK7、CK20、CK8、CK18)进行对比分析.结果 38例OFD中均可见散在角蛋白阻性的细胞,CKpan、CK5/6、CKHMW和CK19阳性率分别为100％、100％、100％、65.8％,且高分子量角蛋白表达较强,低分子量角蛋白CK7、CK20、CK8、CK18均阴性.30例FD中角蛋白抗体均阴性.3例OFD样釉质瘤中均可见角蛋白巢状阳性细胞.结论 免疫组化出现散在角蛋白抗体阳性细胞可用于鉴别OFD与FD,角蛋白阳性细胞呈巢状时应诊断为OFD样釉质瘤.高分子量角蛋白可更好的显示OFD中的阳性细胞.
关键词： 骨性纤维结构不良 纤维结构不良 骨性纤维结构不良样釉质瘤 鉴别诊断 免疫组织化学 -
长骨造釉细胞瘤诊疗进展
长骨造釉细胞瘤(Adamantinoma of the long bones,LAD),简称造釉细胞瘤(AD),是一种罕见的低度恶性的原发性骨肿瘤,其发生率约为原发性骨肿瘤的0.1％～0.5％[1].AD可发生于全身长管状骨,但好发部位为胫骨中段或中下段前缘,伴或不伴同侧腓骨病变.因AD罕见且临床特点不典型,临床上常与骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)等良恶性骨病变难以鉴别,且国内对AD与纤维结构不良、OFD、骨化性纤维瘤等相关概念相混淆,故常导致其漏诊误诊[2].目前国内对AD的研究文献多为病例报道,缺乏相关系统文献综述,现就AD诊疗进展及相关疾病鉴别加以综述如下,旨在探讨AD特异性临床特点及诊疗进展,提高医务工作者对AD的认识.
-
胫骨骨性纤维结构不良的影像学表现与临床病理分析
目的 探讨胫骨骨性纤维结构不良(OFD)的影像表现及临床病理特点.方法 回顾性分析10例经病理证实、临床资料完整的胫骨OFD的影像学表现.结果 本病好发于儿童,临床主要表现为小腿前部包块和前弓畸形.X线及CT检查示病变沿胫骨长轴分布,9例累及前侧骨皮质,另1例累及后侧骨皮质;7例累及胫骨中段,另3例位于胫骨中上1/3交界区;9例呈膨胀性多房样溶骨性破坏,表现为多个低密度病灶之间有厚度不等的高密度骨性间隔,另1例呈单房样溶骨性破坏,灶周见硬化带.3例MRI检查T2WI病灶均表现为多泡状等/高信号灶及带状低信号间隔.镜检示病变由纤维组织和骨小梁构成,纤维组织疏密不等,骨小梁周围有较多骨母细胞围绕及数量不等的破骨细胞.病变呈带状分布,中央带纤维较多,骨小梁较少(对应于影像的溶骨性破坏区),周边带骨小梁逐渐增多,形成丰富的互相吻合的板层骨(对应于影像的骨性间隔).结论 胫骨OFD以前侧骨皮质内多个低密度病灶(T2WI呈多泡状等/高信号灶)之间有厚度不等的高密度骨性间隔(T2WI呈带状低信号间隔)为特征,反映了其病理改变,综合各种影像表现并结合临床特点,典型病例可作出诊断.
