胸椎具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞肿瘤临床病理观察

目的 探讨具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床病理学特点、免疫表型以及预后等.方法 结合相关文献,分析1例具有肉瘤样特征的胸椎朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床资料、病理特征和免疫组化结果.结果 患者女性,16岁.影像学检查示T12椎体溶骨性病变伴脊柱侧弯.镜下见病变组织具有肉瘤样特征:由大量圆形或卵圆形上皮样细胞组成,呈巢状或片状分布,可见中央性坏死；局部区域可见少量嗜酸性粒细胞浸润.细胞多形性明显,细胞质深染,部分细胞核染色质呈粗块状,部分细胞可见纵行核沟,可见病理性核分裂象.免疫组化示部分肿瘤细胞CDla(+),langerin和CD68局部(+),S-100灶性区域(+),部分细胞CD56和CD4也(+)；CK、CD3、CD20、MPO和TdT等均(-).肿瘤病灶外科刮出后未经其他辅助治疗.随访21个月,病变未见复发或进展.结论 并非所有具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤都是高度恶性肿瘤,很可能存在一种低级别朗格汉斯细胞肉瘤.

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS).LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型.两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同.诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断.治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认优治疗方案,治疗需个体化.LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差.本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述.

朗格汉斯细胞肉瘤二例

朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习

目的 探讨朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的临床特征、诊断及治疗.方法 对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果 进行分析,并对国内外相关文献进行复习.结果 患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞,核不规则,染色质显著异常,免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin(CD207)阳性,电镜下可见Birbeck颗粒,支持LCS的诊断.该患者病情进展迅速,短期内死于多脏器功能衰竭.结论 LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤.其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化,必要时采用电镜辅助诊断.治疗包括化疗、手术切除及放疗等,目前尚缺乏公认的优治疗方案.本病侵袭性强,预后差.

朗格汉斯细胞肉瘤

报告1例朗格汉斯细胞肉瘤.患者男,78岁.躯干、四肢红色丘疹、斑块7个月.皮疹渐增大,增多,部分融合,伴明显瘙痒.皮损组织病理检查示:表皮内及真皮浅层可见较多上皮样细胞增生,胞质丰富呈嗜酸性,细胞核大、深染,核仁明显,有明显的异形性和异常核分裂象.免疫组化结果显示肿瘤细胞S-100蛋白、CD1a和CD207阳性,CD68阴性.结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为朗格汉斯细胞肉瘤.

罕见软组织原发性朗格汉斯细胞肉瘤1例

患者男性,58岁,2015年10月发现右臀部外侧盘状结节,直径约1 cm,高出皮面,边界清楚,质硬无触痛.1个月后自觉肿块增大迅速,直径达4 cm,表面局部破溃,流出少量淡黄色液体,轻压痛前来就诊.B超提示皮下软组织层内可见1枚混合性回声团,以实性中等回声为主,夹杂无回声及低回声,大小3.2 cmxl.6 cm,厚处达0.8 cm,周边可见少许血流信号(图1).完善各项检查,心、肝、脾、肾及肺均未见明显病变,血常规提示血小板计数为93×109个/L,血红蛋白108 g/L,肝、肾功能无明显异常,遂行手术切除术.

鼻及咽部树突细胞肿瘤4例临床分析并文献复习

目的:探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法:4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤(FDCS)2例,朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)1例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例.2例FDCS中有1例行综合治疗(手术加放化疗),1例仅行放化疗;1例LCH及1例LCS患儿均行手术治疗.结果:2例FDCS患者,1例术后行4个疗程CHOP方案及同步放疗(50Gy)后达完全缓解,1例仅行放化疗者随访7个月仍带瘤生存;1例LCH患儿随访2年余,肿瘤无复发及转移;1例LCS患儿,术后未行放化疗,随访10个月后死亡.结论:树突细胞肿瘤罕见,临床易误诊,确诊需病理组织形态、免疫组织化学及电镜相结合,FDCS、LCH及LCS具有独特的病理表现、免疫表型、诊治及预后.