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近端型上皮样肉瘤5例临床病理分析
目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例PES患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组化特征并进行随访.结果 5例PES中男性3例,女性2例,发病年龄28～54岁,分别位于头部、臀部、腹股沟、胸壁、胸椎.临床均表现为无痛性生长的结节状肿块.镜下肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞混合并相互过渡组成,呈结节状或结节融弥漫合成片状,中央常见坏死;其中2例周边可见肉芽肿性改变.细胞间见明显的胶原纤维沉积.细胞呈上皮样或梭形,胞质丰富,嗜酸性;细胞核卵圆形、空泡状,核仁明显,一个或多个,核分裂象多见,常见横纹肌样细胞.免疫表型:5例瘤细胞vimentin、CKpan、EMA和β-catenin(+),3例CD34(+),1例desmin(+),2例CD99(+),而S-100、HMB45、melanA、SMA、myogenin、CD31、FⅧ、HHF35和bcl-2均(-).5例PES均行肿物局部切除或扩大切除,其中3例辅以放疗或化疗,5年的随访中均有复发和转移.结论 PES因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,极易与具有类似形态的多种肿瘤混淆,故其鉴别诊断显得尤为重要.
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上颌窦近端型上皮样肉瘤1例报告及文献复习
上皮样肉瘤是软组织肉瘤中一种非常罕见的组织学类型,常表现为青少年肢体远端的皮下组织或真皮内肿物.其中有一型具有较高的侵袭性,称之为“近端型”上皮样肉瘤.本文报告1例16岁女性患者,其症状初期表现为左侧颊部进行性肿胀伴疼痛,在进行专科检查及影像学检查后,初步考虑为左侧上颌窦内恶性肿瘤,伴局部骨质破坏.随后根据其组织病理学表现和免疫组织化学特征,终确诊为近端型上皮样肉瘤.对该患者进行左上颌骨次全切除术,术后随访1a,未见复发和转移迹象.
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近端型上皮样肉瘤1例及文献复习
目的 探讨近端型上皮样肉瘤(proximal-type epitheliod sarcoma,PES)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 报道1例PES患者的临床资料,并对其进行组织学观察、免疫组化(EnVision-plus法)标记及电镜观察.结果 患者女性,24岁.临床主要表现右侧大阴唇逐渐增大的无痛性肿块.组织学特征:瘤组织呈结节状生长,瘤细胞椭圆形、多边形,胞质嗜双色或嗜酸性,核空泡状,有明显核仁.常见横纹肌样细胞,未见肉芽肿样改变.免疫表型:瘤细胞vimentin、β-catenin阳性,EMA局灶阳性;而SMA、MyoD1、desmin、CD117、S-100、HMB-45、Melan A、CD99、Syn、CD57、CKAE1/AE3、CK8/18、CK19、CA125、CEA、FⅧRAg、CD31、CD34、Calretinin、 CD45和CD68阴性.电镜:细胞胞质内见较多线粒体、少量粗面内质网及溶酶体,未见黑色素小体、神经内分泌颗粒及肌丝,细胞间连接不明显,未见肿瘤间质.结论 PES为一种罕见的软组织肿瘤,与经典型ES相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性.
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外耳道近端型上皮样肉瘤2例并文献复习
目的 探讨近端型上皮样肉瘤(proximal-type epithelioid sarcoma,PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 报道2例外耳道PES,镜下观察组织学形态特征并结合免疫组化染色结果进行分析.结果 镜下见肿瘤由梭形或上皮样细胞组成,可见横纹肌样细胞;呈结节状排列,伴片状坏死;免疫表型:CKpan、vimentin、CD34均呈阳性,CD31、S-100、CD68、HMB-45、ALK、SMA、CK7、CK20、TTF-1、desmin、Syn、CgA均呈阴性.结论 PES是一种少见的软组织恶性肿瘤,形态复杂多样,极易误诊.需临床、组织学及免疫表型等相结合,才能作出准确的诊断.
