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成红细胞文献资料
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先天性红细胞生成障碍贫血Ⅰ型的超微结构特征
本研究探讨Ⅰ型先天性红细胞生成不良性贫血(CDA-Ⅰ型)的超微病理特点和电镜诊断要点.用透射电子显微镜分析2例儿童患者骨髓有核红细胞的超微结构.结果表明:2例CDA-Ⅰ型患者骨髓幼红细胞比例增加,各阶段细胞存在不同程度巨幼样变;原红细胞核不规则,早幼或中幼红细胞可见奶酪核,约半数晚幼红细胞有核溶解和破碎现象,晚幼红细胞核损伤有时伴胞质溶解,细胞间染色质桥少见;各阶段红细胞核膜和内质网同时出现不同程度溶解.结论:CDA-Ⅰ型的主要超微结构特点为幼红细胞巨幼样增生,其次是中幼阶段核膜损伤和晚幼阶段的核溶解和核碎裂,生物膜系统广泛破坏是CDA-Ⅰ型主病理机制.
关键词： 贫血 先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅰ型 成红细胞 超微结构
