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真两性畸形伴睾丸曲细精管内生殖细胞肿瘤一例
患者社会性别为女性,15岁. 患者自幼阴蒂肥大,近1年多来阴蒂进行性增大,长出胡须及阴毛半年.于2004年3月5日入院.患者出生后发现外生殖器畸形,表现为女性阴唇和男性阴茎.染色体检查为:46XY,83%,46XX,17%.3岁时将外阴整形为女性.父母体健,非近亲结婚.体检:外生殖器畸形,阴蒂肥大似阴囊样,其内未触及睾丸.大阴唇包绕阴道及尿道开口.阴阜部阴毛密集,呈男性分布.B超和CT检查:左卵巢肿块.剖腹探查发现双侧腹股沟管内无鞘状突及输精管和睾丸结构.盆腔中见子宫和双侧卵巢、输卵管.左卵巢旁见一2 cm×3 cm大小肿块.术中冷冻切片检查为睾丸组织和少量小细胞巢.右侧卵巢旁见一0.5 cm×0.5 cm大小结节,冷冻切片观察为纤维组织和少量小腺管,未见性腺结构.根据本例患者对社会性别的要求,术中保留双侧卵巢组织和子宫.
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女性外阴整形学
女性外阴整形学是以美容与提高性生活质量为目的进行的整形手术,目前临床较常见的有大阴唇脂肪整形术、小阴唇肥大矫正术、阴道紧缩术和处女膜修补术等.根据患者的不同要求,上述手术有多种不同的手术设计及技巧,本文将对其手术方法、优缺点及注意事项等作一简要介绍.
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完全型雄激素不敏感综合征1例
患者,女,23岁,原发闭经伴阴蒂增大入院.患者出生时外阴女性,一直无月经.13岁阴蒂增大,逐渐明显,16岁乳房发育.查体:女性体态,无胡须及喉结.双乳房Ⅲ级,乳头发育可.阴毛稀少、腹股沟及阴唇内均未触及包块.阴蒂增大约3.5cm×2cm,会阴体高,约5cm,尿道口显露困难,探阴道盲端.肛诊盆腔空虚,未触及包块.B超:盆腔内未探及子宫、卵巢或睾丸样回声.血染色体46XY;血性激素水平为E2 160.75nmol/L.T 830μg/L.诊断为雄激素不敏感综合征(完全型).
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两性畸形外阴整形探讨(附193例)
目的 探讨两性畸形的外生殖器整形方法 .方法 回顾193例两性畸形的外科治疗资料.结果 193例均住院治疗;年龄2～38岁,平均15岁;社会性别:男:65;女:128.女性假两性畸形73例,男性假两性畸形80例,真两性畸形25例,性腺发育不全15例.分别对138例行选择女性性别的外阴整形术,术后女性外观均满意,无尿失禁及排尿困难,术后需定期行阴道扩张29例(其中阴道成形术后6例),随访观察阴道发育情况79例,30例因阴道发育好不需再行外科矫正;对35例行选择男性性别的外阴整形术,术后阴茎平均长度4.3cm,尿道均开口于阴茎头,3例因尿瘘再行手术修补,4例因尿道狭窄行定期扩张术;20例因外生殖器完全呈女性发育未行手术.结论 两性畸形性别的选择要根据患者意愿、心理性别、优势性腺和外生殖器发育情况慎重选择,通过成功的外生殖器整形可让患者身心更适应正常的社会生活.
