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性发育异常性腺肿瘤患者术后生存质量评估研究
目的 评估性发育异常(DSD)性腺肿瘤患者术后生存质量(QOL),以期对该疾病的长期健康管理提供参考. 方法 对2006年1月至2015年12月北京协和医院妇产科收治的24例DSD肿瘤患者进行术后随访并提供心理支持,使用WHOQOL-BREF量表(包含生理领域、心理领域、社会关系领域、环境领域4部分)评估QOL. 结果 DSD肿瘤患者初治平均年龄为(19.25±4.75)岁(13~29岁),社会性别均为女性,术后均规律随访(4.79±2.36)年(1~10年)至今.纳入15例(62.50%)46,XY单纯性腺发育不全(46,XY PGD),6例(25.00%)雄激素不敏感综合征(AIS),3例(12.50%)XO/XY性腺发育不全(Mixed GD),各疾病类型DSD肿瘤患者QOL心理领域评分均低于其他领域,Mixed GD心理领域评分低.DSD肿瘤患者QOL评分高于一般DSD患者及一般成年城市人口,差异有统计学意义(P<0.05).患者中良性肿瘤11例,恶性肿瘤13例,两组间QOL评分比较,差异无统计学意义(P>0.05). 结论 通过接受长期的、个体化的、优化的手术药物治疗和心理支持,DSD肿瘤患者可获得较理想的QOL.
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卵巢生殖细胞肿瘤的治疗研究进展
卵巢生殖细胞肿瘤好发于青少年期,青春期前发病率高达60-90%,大部分类型为恶性,且多数预后较差.近年来,随着化疗的重大进展,联合手术治疗后,5年生存率明显提高,并且,就如何保留生育功能这一课题,在手术治疗上也得到了不断的探索.本文即对这一疾病的治疗作一综述.
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生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤是2种不同的概念.生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤中的一类,大概可以占生殖细胞肿瘤的一半左右.生殖细胞肿瘤还包括胚胎癌、畸胎瘤、绒癌等疾病.生殖细胞肿瘤多发生在身体的中线部位,在以松果体区、丘脑、下丘脑、垂体柄等部位多见.其中松果体区和鞍区常见.但是松果体区和鞍区还有其他的肿瘤.以松果体区为例可以发生生殖细胞肿瘤、胶质细胞来源的肿瘤、松果体细胞来源的肿瘤和其他少见的肿瘤,比如脑膜瘤等等.
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卵巢非妊娠性绒癌临床病理观察
目的 探讨卵巢非妊娠性绒癌的临床病理学特征.方法 观察2例卵巢非妊娠性绒癌的临床表现、组织学形态及免疫组化特征并复习文献.结果 2例患者均为13岁女童,肿瘤均位于左侧卵巢,瘤组织中可见各型滋养细胞成分,呈巢状、筛状、乳头状排列,伴明显出血坏死;其中1例伴右侧卵巢环状小管性索瘤,免疫组化显示2例绒癌均hCG和CK(+),伴发的环状小管性索瘤CD56和CD99(+).结论 卵巢非妊娠性绒癌为罕见的高度恶性的生殖细胞肿瘤,伴发环状小管性索瘤更为罕见.非妊娠性绒癌易早期转移,预后极差.
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SALL4、CD30、D2-40和glypican-3在卵巢生殖细胞肿瘤中的表达及应用
目的 探讨SALL4、CD30、D2-40和glypican-3在卵巢生殖细胞肿瘤(OGCTs)中的表达及其在诊断及鉴别诊断中的价值.方法 应用免疫组化方法(EnVision法)检测SALL4、CD30、D2-40和glypican-3蛋白在55例原发性卵巢生殖细胞肿瘤中的表达,包括16例无性细胞瘤、10例胚胎性癌、12例卵黄囊瘤、1例绒毛膜癌、16例畸胎瘤(其中6例为未成熟性,10例为成熟性).另选取10例正常卵巢组织及5例卵巢透明细胞癌作为对照.结果 SALL4在无性细胞瘤(16/16)、胚胎性癌(10/10)和卵黄囊瘤(12/12)中均呈弥漫强(+),在绒毛膜癌(1/1)、未成熟畸胎瘤(3/6)和成熟性畸胎瘤中(2/10)局灶(+).CD30在胚胎性癌(8/10)中(+),在无性细胞瘤、绒毛膜癌、卵黄囊瘤和畸胎瘤中均(-).D2-40在无性细胞瘤(16/16)呈弥漫强(+),在胚胎性癌(3/10)中局灶(+),在卵黄囊瘤、绒毛膜癌和畸胎瘤中均(-).glypican-3在卵黄囊瘤(11/12)中弥漫(+),在绒毛膜癌(1/1)和胚胎性癌(2/10)局灶(+),在无性细胞瘤和畸胎瘤中均(-).10例正常卵巢组织和5例卵巢透明细胞癌均未见SALL4、CD30、D2-40和glypican-3的表达.结论 SALL4是诊断OGCTs较好的抗体,CD30、D2-40和glypican-3分别是诊断胚胎性癌、无性细胞瘤及卵黄囊瘤较好的抗体,特别有助于与透明细胞癌的鉴别.
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伴生殖细胞肿瘤成分的子宫腺癌的临床病理研究
目的 探讨伴有生殖细胞肿瘤成分的子宫腺癌的临床病理特点、治疗及预后.方法 收集2例子宫腺癌伴生殖细胞肿瘤成分分化的病例,1例为高级别子宫内膜癌伴卵黄囊瘤分化,1例为宫颈腺癌复发后出现卵黄囊瘤及少许绒毛膜上皮癌分化.复习2例患者详细的临床资料,观察其组织学及免疫组化特点,并查阅相关文献进行分析总结.结果 伴生殖细胞肿瘤分化的子宫腺癌,组织病理学上主要表现为明确的腺癌区及生殖细胞肿瘤分化区.腺癌区:肿瘤细胞呈典型的腺样或条索状生长;免疫组化显示肿瘤细胞CK、CK7、EMA、PAX8(+).生殖细胞肿瘤分化区(卵黄囊瘤或绒毛膜上皮癌分化):肿瘤细胞呈微囊性、假腺样、实性巢片状生长,细胞异型性明显,部分区域可见S-D小体,肿瘤细胞周围可见出血、坏死;免疫组化显示肿瘤细胞AFP、SALL4、hCG、PLAP及OCT-4等(+).该类疾病主要发生于绝经后妇女,临床表现为阴道异常出血,并常伴有血hCG和(或)AFP水平的升高.结论 子宫腺癌伴发生殖细胞肿瘤分化可能属于一种去分化现象,在病理诊断上易漏诊、误诊.本病侵袭性强,预后差,临床多采取手术切除治疗,对放、化疗反应不敏感,多于术后2年内死亡.
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骶尾部卵黄囊瘤9例临床病理分析
目的 探讨骶尾部卵黄囊瘤(YST)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对9例骶尾部卵黄囊瘤进行临床病理分析及免疫组化染色,同时复习相关文献.结果 8例为女童,1例为男童,发病年龄16个月~44个月.以臀部或骶尾部包块为主要临床表现.组织病理学检查均可见到典型的内胚窦结构以及腺样、乳头状和疏松网状结构.免疫组化显示9例AFP(+),其中5例呈灶状(+),4例胞质呈弥漫性强(+);2例PLAP灶状(+);8例CK呈强(+),1例(-);9例CD30、HCG、EMA、CD15和CD117均(-).5例确诊后及时进行化疗,3例未化疗者短期内复发死亡,1例失访.结论 骶尾部卵黄囊瘤多见于女婴,恶性度高,化疗敏感,诊断主要依靠组织形态与免疫组化染色.
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乳腺癌中染色体端粒延长表型与HER-2基因的过表达有关(英)
人类肿瘤中约10%~15%的染色体端粒酶无活性,其中部分病例端粒长度是通过替代性端粒延长(ALT)重组机制来维持的.ALT表型普遍存在于某些肉瘤和生殖细胞肿瘤中,而在癌中却很少见.本研究证实了乳腺癌中有ALT表型的分子亚型存在,尤其是在HER-2过表达的乳腺癌亚型中.
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颅内混合性生殖细胞肿瘤1例
患儿男性,9个月.头颅较同龄儿童偏大,左侧肢体活动不灵,抓物不牢1周.查体:头围明显增大,前囟饱满,5cm×5 cm大小,左侧肢体肌力下降,巴彬斯基征(+).MRI示右侧脑室后角内有一10.5 cm ×9.7 cm ×7.3 cm大小囊实性异常信号灶,外形不规则,有分叶,局部与脑实质分界不清(图1),考虑:①间变性室管膜瘤或室管膜母细胞瘤;②脉络丛癌.术中见脑压增高,右侧脑室三角区有一10 cm×9cm×8 cm大小囊实性肿块,切面囊性区3 cm×3 cm×3 cm大小,囊液淡黄色,实质区灰黄色,质软,境界尚清,似有包膜.因肿瘤巨大,血供丰富,分块切除.
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真两性畸形伴睾丸曲细精管内生殖细胞肿瘤一例
患者社会性别为女性,15岁. 患者自幼阴蒂肥大,近1年多来阴蒂进行性增大,长出胡须及阴毛半年.于2004年3月5日入院.患者出生后发现外生殖器畸形,表现为女性阴唇和男性阴茎.染色体检查为:46XY,83%,46XX,17%.3岁时将外阴整形为女性.父母体健,非近亲结婚.体检:外生殖器畸形,阴蒂肥大似阴囊样,其内未触及睾丸.大阴唇包绕阴道及尿道开口.阴阜部阴毛密集,呈男性分布.B超和CT检查:左卵巢肿块.剖腹探查发现双侧腹股沟管内无鞘状突及输精管和睾丸结构.盆腔中见子宫和双侧卵巢、输卵管.左卵巢旁见一2 cm×3 cm大小肿块.术中冷冻切片检查为睾丸组织和少量小细胞巢.右侧卵巢旁见一0.5 cm×0.5 cm大小结节,冷冻切片观察为纤维组织和少量小腺管,未见性腺结构.根据本例患者对社会性别的要求,术中保留双侧卵巢组织和子宫.
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卵巢未分类混合生殖细胞-性索-间质肿瘤一例
患者女,32岁。因“发现盆腔包块1年余”于2013年7月就诊于温州市中西医结合医院。体检:阴道已婚已产式,阴蒂正常,左侧附件区增厚感,无压痛,活动度可。影像学检查:B超示左侧卵巢显示清晰,内见一大小为38 mm ×31 mm混合性包块,其内见不均质的强光团及液性暗区,未见明显血流信号。诊断:左侧卵巢混合性回声团,畸胎瘤可能。实验室检查:人绒毛膜促性腺激素(β-HCG):52.71 IU/L,雌二醇21.45 mg/L ,睾酮0.45 nmol/L,孕酮1.19 nmol/L。染色体检查:46,XX,染色体结构未见明显异常。术中见子宫前位,正常大小,左侧卵巢增大至约5 cm ×5 cm ×3 cm大小,见3 cm ×2 cm ×2 cm大小肿瘤,呈实性,表面不平结节状,见异型血管走行,右侧卵巢略增大,两侧输卵管外观正常。腹腔内肠管、大网膜、膈肌、肝脏等表面光滑,未见结节状异常突起,行钝性剥除左侧卵巢肿瘤,肿瘤送病检。术中诊断:左侧卵巢混合型生殖细胞肿瘤,行卵巢肿瘤切除手术。
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OCT4在生殖细胞肿瘤的诊断价值
原始生殖细胞具有多向分化的潜能,由其发生的肿瘤形态变化多样,种类较多,如精原细胞瘤、无性细胞瘤、生殖细胞瘤和胚胎性癌,然而这些生殖细胞来源的肿瘤容易与一些非生殖细胞来源的肿瘤相混淆.
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卵巢混合性生殖细胞肿瘤超声表现1例
患者女,15岁.因间断性下腹痛3个月来院就诊.超声检查示:盆腔内探及大小约14.8 cm×13.3cm×11.3 cm偏实性肿物,呈椭圆形,有包膜,内以实性等回声及较高回声为主,成分叶状,并伴有少许散在分布的不规则无回声区,CDFI:其内部可见丰富的动静脉血流信号(图1),RI:0.46,右下腹腔可见不规则液性暗区,大深度约2.0 cm.
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松果体区肿瘤的影像诊断
松果体区又称“第三脑室后部”,是指松果体及其邻近结构。由于松果体与四叠体池、丘脑后部、第三脑室后部及大脑大静脉密切相连,一旦发生肿瘤影像检查甚至尸检有时也难以判断其确切的原发部位,故常将这一区域的肿瘤统归于松果体区肿瘤。松果体区肿瘤的组织来源各异,肿瘤类型繁多,每一类肿瘤有其相对独特的病理、病程、影像及临床表现,从而治疗方法及预后也不尽相同。现从松果体区的解剖,肿瘤的来源及分类、流行病学及常见的生殖细胞肿瘤和松果体细胞肿瘤做一综述。1松果体区解剖松果体位于丘脑的上后方两上丘间的浅凹内,以柄附于第三脑室的后部,柄向前分为上下两板。上板内有缰联合,下板内有后联合。迷走的联合纤维通过松果体柄进入松果体实质。松果体的供血动脉为大脑后动脉的分支,静脉引流至大脑大静脉,松果体因感受血液中激素水平的生理需要缺乏血脑屏障。松果体顶方为胼胝体压部;正前方为三脑室顶部;后方隔四叠体池与小脑上蚓部相邻;两侧方为扣带回;下方隔四叠体池与中脑顶盖及上丘相邻。
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卒中样表现生殖细胞瘤2例的诊断与治疗
发生在基底节和丘脑的生殖细胞肿瘤(germ cell tumour,GCT)较少见,仅占颅内GCT 4%~10%.现报道2例以偏瘫首发,误诊为脑梗塞的生殖细胞瘤病例,依据临床表现、实验室检查、影像学临床诊断生殖细胞瘤,1例经脑组织活检证实,1例放化疗后几乎没有肿瘤残余.
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睾丸肿瘤24例诊治体会
睾丸肿瘤是20 ~39 岁男性常见的恶性肿瘤,约占21%,绝大多数是生殖细胞肿瘤,目前认为睾丸肿瘤可有效治疗,5 年相对生存率超过96%[1] .1996 ~2009 年潍坊市益都中心医院共收治睾丸肿瘤24 例,为探讨本病的临床特征与提高治疗效果,现对其临床资料分析如下.
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腹腔镜腹膜后淋巴结清扫术治疗睾丸非精原细胞瘤一例
患者男,27岁.在当地医院以"左阴囊无痛性肿大2个月余"收入院,无发热、血尿和尿路刺激症状,诉双侧乳房增大,性功能正常,未婚,未育.AFP 1340.7 ng/ml,HCG正常,当地医院行左睾丸根治性切除术,术后病理为睾丸混合性生殖细胞肿瘤,部分为成熟性畸胎瘤,部分为卵黄囊瘤(占1/3~1/2),无鞘膜、精索浸润.
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胸腺瘤的诊断与治疗进展
胸腺肿瘤包括来源于胸腺上皮细胞的肿瘤--胸腺瘤和胸腺癌;来源于胸腺淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤及其他淋巴瘤;来源于胸腺内分泌细胞的肿瘤--胸腺类癌,燕麦细胞癌等;此外还包括生殖细胞肿瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、转移癌等.胸腺肿瘤中90%为胸腺瘤,其余是胸腺癌、淋巴瘤及类癌等.下面将就胸腺瘤的诊断与治疗等方面的研究进展作一综述.
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睾丸精原细胞瘤的诊疗进展
睾丸肿瘤是20 ~ 35岁男性常见的恶性肿瘤,是导致该年龄段男性死亡的重要原因[1].近30年来,其全球发病率有逐年增加趋势,特别是在西方国家[2].其中约95%为睾丸生殖细胞瘤,而睾丸精原细胞瘤是常见的生殖细胞肿瘤,约占生殖细胞瘤的50%.其发病年龄相对较大,集中在30~50岁.该病多为单侧发生,偶见双侧.双生子研究发现睾丸精原细胞瘤具有家族聚集性[3].由于精原细胞瘤具有对放射线高度敏感的特性,早期诊断并进行有效的治疗如放疗、化疗或外科手术,以及严格的随访和辅助治疗,使得精原细胞瘤具有很高的治愈率.本文旨在总结近年来精原细胞瘤诊断和治疗的进展.
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晚期生殖细胞肿瘤化疗后坏死的预测:德国睾丸恶性肿瘤研究组织的一项前瞻性多中心研究结果