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儿童间质性肺疾病的再认识及诊疗概述
儿童间质性肺疾病(children''s interstitial lung dis-ease,chILD)是以肺部弥漫性病变和氧合障碍为特点的一组异质性疾病,其病因复杂,分类多样,疾病谱约余种.根据国际疾病分类法的修订,婴儿神经内分泌细胞增生症( neuroendocrine cell hyperplasia of infancy,NE-HI)、肺间质糖原累积症(pulmonary interstitial glycogeno-sis,PIG)、表面活性物质功能遗传性缺陷、伴肺静脉偏位的肺泡毛细血管发育不良( alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins,ACD - MPV)均属于 chILD[1].ILD一些类型除侵犯肺间质外,还累及细支气管、肺毛细血管内皮、肺泡,出现肺泡炎、肺泡内蛋白渗出等实质改变,故以弥漫性肺疾病( diffuse lung dis-ease,DLD)替代 ILD更为精确.
关键词： 儿童间质性肺疾病 弥漫性肺疾病 表面活性物质功能缺陷 肺活检 -
经支气管镜肺活检术对儿童间质性肺疾病的诊断价值
目的 评价非影像直视下经支气管镜肺活检术在儿童间质性肺部疾病中的诊断价值.方法 对2013年12月至2014年12月未能明确诊断、可耐受支气管镜检查的10例间质性肺部疾病患儿进行非影像直视下经支气管镜肺活检术,对其效果和相关并发症进行回顾性分析.结果 10例患儿均成功留取肺组织样本,6例经病理确诊,包括过敏性肺泡炎3例、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)2例、嗜酸细胞性多血管炎1例;其余4例病理结合临床确诊,包括非特异性间质性肺炎2例、闭塞性细支气管炎(BO)2例.术后发生气胸2例,1例经过胸腔穿刺引流缓解,1例未处理自行缓解,无一例发生明显出血和其他并发症.结论 经支气管镜肺活检术是儿童间质性肺疾病较为安全有效的诊断方法.
