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卡波西样血管内皮瘤的超声诊断
目的 探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的超声诊断特征.方法 对36例KHE患儿纳入研究,其中10例合并卡梅现象(KMP).病变累及颌面颈部、躯干及四肢.总结超声特点,包括病灶深度、回声、形态、边界、血管密度、三维彩色形态,并对比分析KHE组与KHE合并KMP组的超声特点.结果 KHE病灶厚度约(1.60±0.83) cm,超声下显示混合回声,高低回声混杂,47.2％低回声为主,52.8％高回声为主,44.4％病灶内见管腔样无回声区,所有病灶内部回声不均匀,91.7％边界不清,41.7％累及肌层.彩色多普勒显示83.3％丰富血流信号,16.7％一般血流信号;三维彩色多普勒显示,KHE呈现由深层至浅层的树枝状血流.KHE合并KMP组对比KHE组,病灶更深,血供更丰富.结论 KHE声像图表现具有一定的特征性,超声检查有助于鉴别诊断.
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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象患儿GRα、GRβ的表达与激素敏感性的关系
目的 探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)患儿糖皮质激素受体(GRα、GRβ)的表达与激素敏感性的关系.方法 收集自2013年5月年至2016年5月在河南省人民医院治疗的KHE伴KMP的患儿,符合入选标准者25例,男9例,女16例,平均年龄为(2.4±1.5)个月.对患儿进行为期1周的糖皮质激素治疗,根据疗效评判标准分为敏感组(10例)和抵抗组(15例).激素治疗1周,待条件具备后,采用手术切除瘤体.以外科手术切除的15例(脂肪瘤)多余的健康组织作为对照组.对手术切除组织进行免疫组化SP法检测.根据GRα和GRβ的表达强度和阳性细胞比例分别建立数据库,成组样本应用Wilcoxon秩和检验,多样本应用Kruskal-Wallis 法检验,比较分析敏感组、抵抗组、对照组GRα、GRβ阳性表达的数量、强度和分布特点,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①对照组、敏感组、抵抗组GRα的表达强度分别为4.20±1.01、4.10±0.99、3.53 ±0.52,3组比较差异无统计学意义(P =0.632).敏感组GRα阳性细胞数量为46.20±2.57,高于抵抗组的40.93±5.18(P =0.032).②GRβ的表达强度在抵抗组(5.40±0.51)中显著高于敏感组(2.60±0.52)和对照组(2.87 ±0.64) (P =0.000、0.002);GRβ阳性细胞数量在敏感组(29.70 ±2.50)、对照组(36.07 ±3.47)、抵抗组(47.27 ±5.59)中呈逐渐上升趋势,且差异有统计学意义(P=0.000).③GRα/GRβ表达强度的比值在抵抗组中显著低于敏感组、对照组(P =0.003、0.003);GRα/GRβ阳性细胞数量的比值在敏感组、对照组、抵抗组中呈逐渐下降趋势,且差异有统计学意义(P =0.000).结论 KHE伴KMP患儿瘤体组织中,GRβ表达的增高对GRα起负性调节作用,导致两者表达比例的平衡失调,可能是GC抵抗的重要原因.
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RICH新生儿期出现血小板减少和凝血障碍一例报告并文献回顾
2015 年 3 月收治 1 例快速消退型先天性血管瘤( rapidly involuting congenital hemangioma, RICH)伴血小板减少(thrombocytopenia, TP)和凝血病(coagulopathy, CP)的新生儿,先后采用血小板输注和栓塞治疗(无水乙醇、聚桂醇)后,患儿血小板及凝血功能很快恢复正常,瘤体明显地消退萎缩,随后行手术切除.患儿在输注1次血小板后其PLT即恢复正常,多次复查凝血功能亦正常.瘤体明显变平、塌陷和萎缩,表面血管影减少、变淡.术后切口愈合良好,无复发,左上肢功能无受限. RICH是一种较少见的脉管肿瘤,临床上可出现TP和CP的并发症,这与新生儿期的Kaposi型血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象非常类似,由于这两者的治疗方案及预后均有显著差异,需要仔细鉴别.低流量的静脉畸形或静脉淋巴管畸形也可出现消耗性凝血障碍和轻度的血小板减少.
关键词： 快速消退型先天性血管瘤 血小板减少 凝血病 卡梅现象 -
大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前的应用
目的 探讨大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前应用的安全性和有效性.方法 对2011年5月至2016年12月收治的激素不敏感型卡梅现象患儿,术前输注血小板的方式、效果进行总结和评估.血小板输注方法:根据患者血小板数值,于术前12 ～24 h大剂量单次输注血小板,血小板计数(PLTC) ＜30×109/L者以0.3个治疗量/kg输注,PLTC≥30×109/L者以0.2个治疗量/kg输注,大总量均不超过1个治疗量.血小板输注效果判定:输注血小板后1h,PLTC上升至≥100×109/L、且计算校正血小板计数增加值(CCI) ＞7.5×109/L、血小板回收率(PPR) ＞30％视为有效输注;PLTC上升至(50～99)×109/L,且CCI＞ 7.5×109/L、PPR＞ 30％视为部分有效输注;PLTC ＜50×109/L,或CCI≤7.5×109/L,或PPR≤30％视为无效输注.结果 共纳入46例患儿进行研究,输注完成后1h,PLTC结果显示:有效输注44例,部分有效输注2例,无效输注0例.患者在血小板输注期间无过敏、心衰等并发症出现.结论 术前12 ～ 24 h内单次大剂量输注血小板,可有效提高激素不敏感型卡梅现象患儿术前血小板水平,该方法安全有效,为手术和麻醉提供了凝血保障,为手术切除病灶创造了更好的条件.
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卡梅现象患儿死亡病例及文献回顾性分析
目的 分析伴卡梅现象患儿的死亡原因,并探讨降低此类患儿死亡风险的方法.方法 对2例患儿的诊疗过程进行回顾分析,了解死亡相关原因.通过检索Pubmed、中国知网和万方医学网中的文献,对文献中卡梅现象患儿死亡病例进行总结.结果 1例伴卡梅现象的患儿因腹胀、便血入院,输注血小板后进行腹腔探查,术中见腹腔内尤其肠管弥漫性出血,止血困难,患儿术后8 h死亡.1例伴卡梅现象的卡波西型血管内皮瘤患儿行长春新碱输注治疗后出现颅内出血,经激素、血小板输注等治疗,颅内出血仍进一步加重,由于患儿颅内巨大硬膜下血肿致特重型颅脑损伤后,长期处于植物生存状态并发多器官功能衰竭死亡.共检索到17篇文献,32例伴卡梅现象患儿的死亡病例中,24例患儿主要的死亡原因为出血,4例患儿死于肺部感染,2例患儿死于胆管梗阻及肝功能衰竭.结论 出血是卡梅现象患儿死亡的主要原因,降低卡梅现象患儿的死亡风险需要更多的医师认识卡梅现象,积极地预防重要脏器出血并采取更加有效的治疗方法.
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体表巨大血管瘤伴卡梅现象患儿2例护理
选取2017年4月收治于复旦大学附属儿科医院的体表巨大血管瘤伴卡梅现象患儿2例,总结其一般资料、治疗护理等.2例患儿均采用积极的内科治疗,治疗过程中注意预防出血、保护瘤体皮肤、用药护理及对患儿家长进行积极的心理护理,患儿临床症状改善,住院期间瘤体体积明显控制,出院后继续药物治疗,门诊随访示瘤体明显消退.
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雷帕霉素在卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤治疗中的应用
目的：探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangio-endothelioma，KHE）及丛状血管瘤（tufted angioma，TA）的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月，共5例KHE及TA患儿纳入研究，病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月，具体治疗方案为：每天口服0.1 mg/Kg。在服药期间及停药后，观察随访患儿一般情况、可能的副作用，以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后，5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退，瘤体缩小，质地变软等消退迹象，血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中，仅出现轻度的副反应。停药3个月后，所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效，短期服用安全性尚可。
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儿童卡梅现象13例回顾性分析并文献复习
目的 讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗.方法 回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月.12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天.采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意.结论 卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段.
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卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析
目的 探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均＜ 1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例.临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象.镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成.免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D240阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性.结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的佳手段.
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卡波西样血管内皮瘤研究进展
卡波西样血管内皮瘤(KHE)是一种组织形态类似于卡波西肉瘤(KS)且具有侵袭性的肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,较罕见,多发于四肢、躯干上部、颌面部的皮肤及深部软组织,也可发生于纵隔、腹膜后等.KHE是引起婴幼儿卡梅现象(KMP)的主要肿瘤之一,病死率高达10％～37％,甚至达52％.目前国内外并无统一、有效的治疗方法,现就KHE的临床表现、诊断、治疗等进行综述.
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手术切除联合原位植皮治疗四肢卡波西样血管内皮瘤并功能重建
目的:四肢卡波西样血管内皮瘤(KHE)进行外科切除术后常发生肢体及关节活动受限功能障碍,传统手术切除联合原位植皮术显著提高治愈率及减少关节活动受限等并发症,为外科治疗KHE提供临床经验.方法:对于内科治疗无改善的13例患者手术切除瘤体并将病变表层皮片进行原位植皮.结果:肿瘤切除联合原位植皮术后血小板快速提升至正常,凝血系统逐渐改善,植皮区愈合良好,临近关节主动被动活动达到功能位.结论:手术切除联合原位植皮治疗四肢KHE不仅病灶清除彻底而且术后血小板改善速度快,随诊未见复发,更重要的是患肢及临近关节恢复正常功能.
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婴儿卡波西形血管内皮瘤1例并文献复习
患儿女,9个月,左腹股沟处红斑进行性扩大8个月.皮肤科情况:左腹股沟见大片浸润性斑块.组织病理示:真皮及皮下组织多结节状侵袭性生长团块,细胞呈血管内皮细胞样,可见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管.免疫组织化学示:CD31,CD34,SMA,部分Ki-67阳性.核磁共振示:左腹股沟区、大腿根部内侧及前外侧皮肤及皮下不规则异常信号影,病变部分包绕左股动静脉,左侧腹股沟浅淋巴结增大.诊断:卡波西形血管内皮瘤.
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新生儿卡梅现象九例临床分析
目的 探讨新生儿卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)临床特点、诊断及治疗经验.方法 选取本院2016年1月至2017年3月新生儿重症监护病房收治的KMP新生儿临床资料,对其临床表现、影像学检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果 共纳入KMP新生儿9例,其中男6例,女3例,起病时间生后0～14 d.病灶位于浅表部位4例,深部脏器组织5例,其中2例宫内发现肝脏占位,3例起病隐匿.临床表现为反应弱、气促或鼻腔出血等.血小板减少9例,中位血小板计数24.0×109/L.影像学检查均提示血管瘤改变,3例合并血管畸形.1例病理活检诊断卡波两样血管内皮细胞瘤,行手术切除.全身用药治疗2例,单独介入栓塞2例,全身用药联合介入栓塞4例,未治疗1例;终行手术治疗1例.7例治愈或好转;1例治疗2月余,因血小板严重减低、存在严重弥散性血管内凝血,家长放弃治疗;1例死亡.结论 新生儿KMP临床表现多样、与病灶累及部位有关,影像学检查有助于诊断,瘤体大量出血、多脏器功能损害可危及生命,目前治疗方案不一、疗效各异,多数经治疗预后良好.
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经动脉硬化栓塞术治疗血管瘤合并卡梅现象婴幼儿的临床效果研究
目的:观察动脉硬化栓塞术治疗血管瘤合并卡梅现象的疗效,为此类疾病的诊断、治疗提供经验和参考.方法:选取2015年8月—2017年3月在我院治疗的13例血管瘤合并卡梅现象患儿,选择博来霉素+超液化碘油+地塞米松+对比剂形成的乳剂和微球或博来霉素混合微球为栓塞剂,对其进行经动脉硬化栓塞治疗,观察并比较治疗前后的临床效果和检查指标.结果:13例进行动脉硬化栓塞治疗的患儿11例达到治愈,2例达到好转疗效.术前到术后,血小板计数从(34.62±29.97)×109/L升高到(212.08±70.10)×109/L,纤维蛋白原从(1.06±0.45)g/L提高到(2.10±0.66)g/L,瘤体大小从(74.04±57.51)cm3减小到(46.94±42.52)cm3,差异均有统计学意义(t值分别为5.074、8.474、4.985,均P<0.01).2例患儿达到外科手术标准完成瘤体切除.结论:动脉硬化栓塞术对有明确肿瘤供血动脉的血管瘤及合并有凝血功能异常的患者有显著疗效,且安全、可重复性高,值得推广.建议术前行增强CT仔细评估,并用超声引导轻柔穿刺,选择恰当栓塞材料和局部注射硬化剂补充等,提高手术成功概率.
