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Kasabach-Merritt综合征13例临床分析
目的 了解Kasbach-Merritt综合征的临床特点,以减少误诊,并探讨其治疗方案.方法 对本院2001年3月～2008年2月诊治的13例Kasabach-Merritt综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 13例患者中男4例,女9例,年龄均<6个月,均表现为不同部位较大的血管瘤,合并有血小板减少及出血症状,3例有弥漫性血管内凝血(DIC).3例于大剂量糖皮质激素冲击治疗的基础上予支持对症治疗,效果较好.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,发病早,易误诊,DIC发生率高.根据患儿的皮损及实验室检查结果临床特点,采取不同治疗方案,缓解病情,可为择期手术切除、瘤体局部硬化剂注射治疗赢得治疗时机.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血小板 血管瘤 治疗 -
婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究
目的 探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考.方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿.采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后.结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例).6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术.血小板完全恢复正常的时间为4～30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2～50天,瘤体完全消失的时间为1～2年.2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡.存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好.结论 婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后.对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 婴幼儿 血管瘤 -
Kasabach-Merritt综合征1例临床分析
Kasabach-Merritt综合征是一种巨大血管瘤伴血小板减少和凝血功能障碍的疾病,起病急,有较高的死亡率.本文报道一例右侧胸壁巨大血管瘤伴血小板减少的KMS患者,经糖皮质激素治疗、长春新碱化疗、血管瘤介入硬化治疗等多种方法联合治疗,患者肿块缩小,病情平稳出院.目前对于KMS的治疗方法较多,且部分存在个体差异性,希望可以从实验室检查角度为选择更好的个体化治疗方案提供临床依据.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血小板 凝血功能 纤维蛋白原
