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无肌炎皮肌炎合并桥本氏甲状腺炎及乳腺癌的临床研究
目的 探讨无肌炎皮肌炎的临床特点和并发其它免疫性疾病及肿瘤的可能性.方法 对1例无肌炎皮肌炎合并桥本氏甲状腺炎及乳腺癌患者的临床、电生理及组织病理进行研究.结果 患者有典型皮肌炎的皮肤改变,无肌肉收缩力弱.病理检查提示皮肤及肌肉血管周围炎性细胞浸润,无肌纤维变性坏死.无血清肌酶升高,肌电图无异常.病程2个多月时,发现有桥本甲状腺炎.给予甲状腺素片、激素、硫唑嘌呤治疗后,甲状腺炎好转,皮疹减少.病程8个月时,发现左乳腺癌,手术切除肿瘤并化疗后,皮疹明显减少,术后随访12个月,仅颈后发际处有少量皮疹,甲状腺指标好转.结论 无肌炎皮肌炎为仅有皮肤症状而无肌肉损害的免疫型皮肌炎,可合并自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎及肿瘤如乳腺癌.
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临床无肌炎皮肌炎伴急性/亚急性肺间质病变101例回顾性分析
目的：了解伴发急性/亚急性肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)的临床无肌炎皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis, CADM)患者的临床特点、不同治疗方案干预后随访2年的生存情况，并分析其危险因素。方法：回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科于2001年1月—2010年12月收治的伴发急性/亚急性 ILD 的CAMD患者101例，追踪2年的生存情况，采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后2年的生存曲线，以COX回归分析该组患者的危险因素。结果：(1)CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式，其2年存活率仅为43.5%，中位数存活时间为7个月；(2)随访 CADM(101例)的病程为24个月，其中超过半数在1年内死亡，而病程＞12个月者预后较好；(3)Kaplan-Meier生存分析显示，联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI：14.98~18.58)优于单纯激素治疗方案(95%CI：3.41~13.59，P=0.001)；与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI：8.49~12.61)、霉酚酸酯+激素治疗方案(95%CI：12.24~19.52，P=0.351)相比，应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI：16.56~21.34，P＜0.001)；(4)通过COX回归分析，筛选到危险因素分别是早期发生低氧血症(RR=6.82，P=0.005)、血沉增快(RR=3.10，P=0.02)、铁蛋白增高(RR=6.27，P=0.003)及早期未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73，P=0.001)。结论：CADM是炎症性肌病谱的组成部分，伴发ILD的CAMD呈急进性ILD的临床模式。在现有的各种药物治疗干预下伴发急性/亚急性ILD的CAMD预后仍不乐观，早期用药，激素联合免疫抑制剂治疗及加强支持治疗能延长患者的生存时间，其中环孢素的治疗方案较其他免疫抑制剂更佳。
关键词： 无肌炎皮肌炎 急性/亚急性肺间质病变 生存分析
