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非霍奇金淋巴瘤合并血清单克隆IgM增高误诊为巨球蛋白血症1例
1 病例报告男,49岁.因乏力、无痛性淋巴结肿大4 a,加重伴牙龈出血1周于2000-08-21入院.4 a前无明显诱因出现乏力,颈部及腋下淋巴结肿大,曾到外院就诊.当时血Hb67g/L,WBC、PLT均正常,血清免疫球蛋白定量示IgM明显增高,IgG及IgA正常,尿本周氏蛋白阴性.淋巴结穿刺示:L0.90.以分化良好的淋巴细胞为主,幼稚淋巴细胞0.08.考虑为淋巴结炎.骨髓象示:粒系仅见中性分叶核粒细胞;红系偶见幼红细胞.红细胞成缗线状排列;淋巴系原幼淋巴细胞0.05,淋巴细胞0.82,浆细胞0.04;全片未见巨核细胞、PLT成堆多见.临床诊断为巨球蛋白血症,给予瘤可宁治疗,效果不佳.此后间断采用CoP方案化疗,化疗期间淋巴结有所缩小.近1 a未进行治疗,病程呈进行性加重,并伴有消瘦,近1周牙龈渗血不止.查体:t37.2℃,贫血貌,皮肤无黄染及瘀点、瘀斑.两侧颈部、腋下及腹股沟可触及数枚1 cm×1.5 cm至4 cm×2 cm大小的淋巴结,质韧,无压痛,活动.口唇苍白,牙龈渗血不止.心肺听诊无异常.腹平软,肝大肋下3 cm,剑下2 cm,质韧,无压痛,脾未触及.全身骨骼无压痛.实验室检查:血Hb47g/L,WBC8.8×109/L,N0.46,L0.48,PLT105×109/L.RC0.0442,ESR120mm/h.尿常规正常.肝功能正常.血清总蛋白102.80g/L(正常值59.00～81.00g/L),白蛋白17.80g/L(正常值30.00～51.00g/L),球蛋白85.00g/L(正常值20.00～35.00g/L),A/G0.21.血清免疫球蛋白定量IgG4.1g/L(正常值7.23～16.85g/L),IgA3.78g/L(正常值0.69～3.82g/L),IgM73.8g/L(正常值0.63～2.77g/L),血KAP88.9g/L(正常值5.98～13.2g/L),LAM8.64g/L(正常值2.8～6.65g/L),血清蛋白电泳A0.174(正常值0.550～0.655),α10.039(正常值0.016～0.031),α20.061(正常值0.076～0.013),β0.01(正常值0.087～0.132),γ+M蛋白0.761(正常值0.112～0.211).B超示肝大.头颅、骨盆及肋骨X线检查均正常.骨髓活检:骨髓增生较活跃,局部增生极度活跃.淋巴细胞明显活跃,呈片状分布或与造血细胞混杂分布,细胞较幼稚,胞核体积极增大具异型性,部分细胞可见核仁,胞浆极少.凋亡细胞易见.少量成熟,阶段的粒、红系造血细胞散在分布.全片仅见一个双圆核细胞及一个多圆核巨核细胞,考虑为恶性淋巴瘤累及骨髓.左侧腹股沟淋巴结活检病理报告:淋巴结结构消失,肿瘤细胞增生,结论为非霍奇金淋巴瘤,免疫表型为B细胞型,免疫组化CD79(+),CD45RO(-).临床诊断为非霍奇金淋巴瘤.患者放弃治疗自动出院.
关键词： 非霍奇金淋巴瘤/诊断 巨球蛋白血症/诊断 误诊
