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支气管肺前肠畸形/诊断文献资料
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支气管-肺前肠畸形1例
1 病例报告男,10月龄.因发热、咳嗽1个月伴呼吸急促半个月为代诉入院,生后未发现特殊异常.入院诊断:右侧全脓气胸,重度贫血.查体:发育好,重度贫血貌,鼻翼扇动,右胸塌陷,叩下肺实音,第3前肋上呈鼓音,呼吸音消失,脊柱向右侧弯.X线胸片示:右第4前肋以下密度均匀一致性增高,上缘平直,透光度增强,肺纹理消失,脊柱向右侧弯.血Hb30 g/L,RBC1.47×1012/L,WBC21.1×109/L,急行胸腔闭式引流术,当即引出咖啡色脓液200 ml,并有气泡溢出.以后每天引出150 ml咖啡色脓液,无继续排气,引流物中伴有褐色颗粒.咳出物与引流物相似,大便呈柏油样.引流17d后管不通,同时给输血、抗炎治疗,贫血不能纠正.Hb26 g/L,行右侧剖胸探查见右侧胸膜广泛肥厚粘连,右肺下叶后可见一8 cm×6 cm×5 cm的囊性肿物,颈部与食管右侧壁及下叶支气管相连,分离切除时发现一来自胸主动脉的异常血管,静脉回流入右肺下静脉,与食管相通的瘘道直径8 mm,切除瘘道,残端双层缝合修补.术后11d拆线,Hb110g/L,痊愈出院.病理报告:符合先天性囊肿,囊壁类似于胃壁组织.黑色纤维板为致密纤维结缔组织伴玻璃样变性,其内可见大量褐色微细颗粒沉着.
关键词： 支气管肺前肠畸形/诊断 误诊
