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Ⅲ型Duane眼球后退综合征1例分析
本文对Ⅲ型Duane眼球后退综合征1例分析如下.1病历摘要女,13岁.因发现双眼不能向两侧转动8 a就诊.既往身体健康,无相关家族史.检查:全身检查未见明显异常,专科检查:Vod 0.8,Vod 1.0(戴镜),近视力Jr1;Vos 0.8,Vos1.0(戴镜),近视力Jr1.33 mm及6m眼位正位,立体视检查Titmus80 s,眼球运动检查:内转位时,双眼瞳孔内缘均未达到上、下泪小点连线,且此时眼球后退2 mm,睑裂变小,外转位时,双眼分别不能过中线,且此时睑裂开大,向上下方运动正常.原在位无显斜,注视正前方无明显代偿头位,无手术指征,予以观察,暂未行特殊检查,长期随诊.
关键词： Duane眼球后退综合征 -
先天性纤维化综合征分子遗传学研究进展
先天性纤维化综合征临床表现复杂,病因不明,是眼外肌痫中诊断及治疗的难点.目前已发现先天性纤维化综合征有5个遗传位点、1个致病基因.更深入的分子遗传学研究结果是对先天性纤维化综合征进行恰当诊断、分类及治疗的重要依据.本文对先天性眼外肌纤维化基因定位、致病基因等分子遗传学研究进展进行综述.
关键词： 先天性纤维化综合征 Duane眼球后退综合征 遗传学 生物化学 -
Duane眼球后退综合征的诊治要点
Duane眼球后退综合征(Duane retraction syndrome,DRS)的共同临床特征为眼球水平运动障碍,内转时睑裂缩小、伴眼球后退,外转时睑裂开大,部分患者眼球内转时伴有急速的上射或下射;其可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型.DRS的发病机制既往认为是解剖结构异常所致,但目前多认为神经肌肉支配异常是其根本原因.因DRS患者临床表现各异,需对其特征性表现仔细观察方可做出正确诊断.同时,在治疗上,也需遵循一定的原则针对每例患者的特点设计出个性化的治疗方案.
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Duane眼球后退综合征21例手术治疗临床观察
目的 探讨眼球后退综合征(DRS)的临床特点和手术方法.方法 21例眼球后退综合征根据术前不同的斜视度、斜视类型、牵拉实验结果、同视机检查结果以及眼球内转时是否伴有上射和(或)下射现象,在解除限制因素的前提下分别采取内直肌后退或悬吊术,外直肌后退或悬吊术,内外直肌同时后退或悬吊术以及外直肌Y型劈开联合后退术.结果 术后内转眼上射和(或)下射现象及代偿头位有不同程度的改善或消失.14例内斜视术后12例斜视度≤10△,2例斜视度＞10△.其中2例在行内直肌后退术后出现外斜视.7例外斜视中,5例行外直肌后退或悬吊术,2例行外直肌Y型劈开联合后退术,其中6例术后斜视度≤10△,1例斜视度＞ 10△.结论 在解除限制因素的前提下,水平直肌大量后退可以肖除或改善代偿头位,亦可恢复原在位的眼位.对于斜视度≤20△且有代偿头位的DRS患者,可以戴棱镜矫正.直肌Y型分开联合后退术或水平直肌同时后退术在解决内转眼上射和(或)下射现象时有显著疗效.
关键词： Duane眼球后退综合征 手术 眼外肌 -
眼球后退综合征的手术治疗
目的 探讨并分析Duane眼球后退综合征的手术方法和疗效.方法 对我院2004至2011年14例眼球后退综合征合并斜视患者的的临床特点、手术方式和效果进行回顾性总结和分析.9例患者为Duane征Ⅰ型合并内斜视,5例患者为Ⅱ型合并外斜视.内转时同时伴有眼球上/下转现象者10例,有明显代偿头位者4例.根据斜视类型,斜视度数以及内转时是否伴有眼球上/下转现象选择内外直肌后徙或加下斜肌减弱术.以术后斜视度≤±10Δ为正位.结果 12例患者术后眼位正位,斜视度≤±10Δ,占总数86％.所有患者术后眼球后退及睑裂变小体征均得到改善.6例患者眼球的上/下转现象消失,4例改善.4例有明显代偿头位患者术后头位消失.结论 Duane眼球后退综合征的手术治疗方法与常规斜视手术不同,其斜视度与手术量无明显对应关系,原则上不主张在患眼行加强术,当眼球内转时伴有明显上转或下转现象时可行内外直肌同时后徙术,必要时可考虑下斜肌手术.术前牵拉试验及术中彻底消除牵制因素是手术成功的关键.
关键词： Duane眼球后退综合征 斜视 -
副眼外肌畸形一例及文献复习
目的 手术探查一例伴随眼球运动受限及眼球后退现象的垂直非共同性斜视患者.方法 病例报告.运用MRI影像学检查了解该病例眼外肌结构特征,通过手术松解异常结构对眼球运动的限制并手术矫正斜视,组织病理学检查确定异常结构的组织学成分.结果 位于眼眶肌锥内间隙(外下象限),外直肌内下方、下直肌外上方,起自眶尖,附着于眼球后巩膜的类似眼外肌的异常结构是本例斜视患者的可能原因.通过手术松解其对眼球运动的限制并适当后退下直肌达到了矫正斜视的效果.眼球运动改善不明显.异常结构病理报告来源于肌肉组织.结论 本病例MRI检查发现的异常结构,术中发现与眼球运动限制有一定关系,该异常结构组织学检查为来源于肌肉组织,考虑为副眼外肌畸形.对伴随眼球运动受限及眼球后退现象的垂直非共同性斜视,要考虑到眼眶内异常结构的可能,有必要用MRI影像学检查,协助明确诊断.
关键词： 斜视 动眼肌 Duane眼球后退综合征 眼球运动障碍 磁共振成像 -
内直肌与外直肌同时后徙治疗Duane眼球后退综合征的疗效分析
目的 评价内、外直肌同时后徙治疗Duane眼球后退综合征的临床疗效.方法 回顾性研究.对16例因Duane眼球后退综合征而采用内、外直肌同时后徙的手术方式治疗的患者进行回顾性总结分析,观察项目包括患者的性别、年龄、Duane眼球后退综合征的类型和临床表现、手术方式和效果.所有患者随访3个月到1年.结果 单眼受累15例,双眼受累1例.Ⅰ型患者共3例,其中内斜视1例,原在位无斜视2例；Ⅲ型患者共13例,其中内斜视6例(7只眼),外斜视1例,原在位无斜视6例.10例患者存在明显的代偿头位,所有患者患眼企图内转时存在急速上转和(或)下转现象及不同程度的眼球后退症状.所有患者均行内、外直肌同时后徙,根据斜视类型不同,内直肌后徙量为5～7 mm,外直肌后徙量为3～9 mm,其中2例联合外直肌Y形劈开.术后患者原在位眼位均为正位,代偿头位明显改善或消失,眼球后退现象及睑裂变化明显改善.患眼内转时急速的上转、下转现象改善或消失,联合外直肌Y形劈开加后徙术式的患者,效果更为明显.结论 单眼内、外直肌同时后徙能有效的改善Duane眼球后退综合征患者的眼球后退症状及内转时急速的上转、下转现象,对于Ⅲ型原在位无明显斜视及代偿头位但伴有明显眼球后退的患者可采用此法改善外观.内、外直肌后徙联合外直肌Y形劈开对解决患眼内转时急速的上转、下转现象作用明显.
关键词： Duane眼球后退综合征 眼外科手术 动眼肌 -
眶内异常结构与垂直后退综合征
目的 探讨6例临床诊断为垂直后退综合征患儿的临床与MRI特征.方法 6例单眼垂直后退综合征患儿,年龄1岁3个月至8岁,平均(5.01±1.27)岁.斜视检查包括:屈光度、三棱镜、眼球运动、双眼视觉和眼底照相检查.眼球运动神经脑池段采用头线圈,3 D-FIESTA序列,层厚0.8 mm;眼眶段采用表面线圈,横断面+冠状面+矢状面,FSET1与T2加权扫描,层厚2.0mm,层间距0.3mm.结果 4例患儿表现为上斜视,下转受限,下转时伴轻度眼球后,且皆伴有患眼上睑迟落.MRI检查发现4例均有眼眶内异常结构位于肌锥内间隙上象限内直肌及上直肌群之间或上直肌水平.2例患儿表现为原在位间歇性外斜视,眼球上转受限伴轻度眼球后退睑裂缩小,侧转位时明显.MRI检查发现肌锥内间隙外下象限异常等信号影,1例可疑下直肌分出,1例靠近外直肌.结论 眼眶内异常结构是导致垂直后退综合征的主要原因之一.眼球运动检查结合MRI特征性表现是重要诊断依据,出生早期发现上睑迟落提示眼眶内异常结构.
关键词： Duane眼球后退综合征 睑裂狭小 磁共振成像 -
双侧眼球后退综合征临床特征和手术治疗回顾分析
目的 探讨双侧眼球后退综合征(DRS)的临床特征和手术治疗方法.方法 回顾性系列病例研究.收集2005年7月至2009年11月我院收治的DRS患者123例,其中双侧DRS 24例(19.5％),回顾性分析双侧DRS的类型、临床表现、手术治疗方法与效果.结果 24例双侧DRS中男14例(58.3％),女10例(41.7％),年龄2～23岁.Ⅰ型16例(66.7％),Ⅱ型1例(4.2％),Ⅲ型7例(29.1％),其中Ⅲ型内斜3例,Ⅲ型外斜4例.伴有内转眼急速上转或下转现象11例,术后8例(73％)明显改善或消失.合并异常头位者15例,术后均消失或明显改善.有眼或全身合并症者7例(29％).水平斜视手术行单眼内或外直肌减弱术13例,双眼手术者11例；术后视远视近水平斜视均≤10△者21例(91％),水平斜视欠矫1例,过矫2例；并且所有患者术前眼球运动受限和眼球后退情况不同程度改善.术前原在位垂直斜视度＞10△者7例(64％),均伴内转眼急速上转或下转现象,其中行垂直肌或斜肌手术者4例.结论 双侧DRS男性较常见,水平斜视明显,合并垂直斜视多见,明显的垂直斜视与内转眼急速上转或下转现象有关.双侧DRS的手术治疗成功的关键是术前对是否存在水平直肌和垂直肌异常神经支配因素的评价；术前术中被动牵拉试验比较,判断是否解除了机械性限制因素.
关键词： Duane眼球后退综合征 眼外科手术 回顾性研究 -
内外直肌后徙联合Y形分开术治疗Duane眼球后退综合征
目的 探讨内外直肌后徙联合Y形分开术治疗Duane眼球后退综合征的新型手术方法和效果.方法 对8例Duane眼球后退综合征患者行手术治疗.7例正向型Duane眼球后退综合征患者中,6例行内外直肌后徙联合Y形分开术,1例行外直肌后徙联合Y形分开术;1例反向性Duane眼球后退综合征患者行双眼内外直肌后徙联合双眼内直肌Y形分开术.术后随访1～12个月,观察患者的眼位、眼球运动及代偿头位变化情况.结果 患者代偿头位、急速上转或下转消失;眼球后退及睑裂变小得到改善;术后6例眼位为正位,2例仍有残余斜视.结论 内外直肌后徙联合Y形分开术可有效地治疗Duane眼球后退综合征,达到矫正斜视、改正头位、消除眼球后退的目的.
关键词： Duane眼球后退综合征 动眼肌 眼外科手术 -
67例Duane眼球后退综合征的临床分析
目的探讨Duane眼球后退综合征(DRS)的临床特征以及手术治疗的方法和效果.方法对67例因DRS行手术治疗的患者资料进行回顾性总结和分析,观察项目包括患者的性别和年龄、DRS类型和临床表现、手术治疗方式和效果.结果单眼受累63例,双眼受累4例.Ⅰ型内斜视35例,外斜视12例;Ⅱ型外斜视8例;Ⅲ型内斜视1例,外斜视11例.37例患者合并内转眼急速上转和(或)下转现象,其中31例为外斜视者.行单眼内直肌和(或)外直肌后徙术或双眼内直肌后徙术可改善代偿头位、眼球后退及睑裂变小体征,术后斜视度数≤10△者60例(89.6%).行患眼内直肌和(或)外直肌后徙术,可使内转眼急速上转和下转现象得到明显改善.结论不同类型DRS的临床表现不同,内转眼上、下转现象多见于DRS外斜视者.减弱内、外直肌功能可改善DRS的临床表现;外直肌后徙术是改善内转眼急速上、下转现象的主要方法;内、外直肌同时后徙术适用于眼球后退和急速上、下转现象严重者;减弱一侧直肌功能后,眼球向对侧转动的受限程度得到改善.
关键词： Duane眼球后退综合征 眼外科手术 动眼肌 -
14例Duane眼球后退综合征的临床分析
目的 探讨Duane眼球后退综合征的临床特征及诊治疗效.方法 对14例眼球后退综合征患者的年龄、性别、眼别、类型、手术设计、效果等进行总结分析,随访期半年.结果 13例患者术后原在位斜视度＜ 10A,1例患者术前内斜度数较大,术后斜视度在10A ～ 20A;14例患者术后均基本无代偿头位,4例伴有上射的患者3例上射消失,1例得到明显改善,眼球后退、睑裂缩小的情况较前好转.随访期间效果稳定.结论 针对不同类型眼球后退综合征行个体化手术设计可以有效治疗原在位斜视、改善代偿头位及上射现象.
关键词： Duane眼球后退综合征 斜视 眼外肌手术 -
先天性颅神经异常支配眼病研究进展
先天性颅神经异常支配眼病(concept of congenital cranial dysinnervation disorders,CCDD)为先天性、非进行性的颅神经肌肉疾病,其病因为一条或多条颅神经发育异常或完全缺如,从而引起肌肉的异常支配.这类疾病包括先天性眼外肌纤维化、Duane眼球后退综合征、M(o)bius综合征等.患者常表现为垂直眼球运动异常、水平眼球运动异常或面肌麻痹.许多CCDD是遗传性的,分子遗传学研究已经发现了多个遗传位点和致病基因,如FEOM1、KIF21 A、ARIX、TUBB3.本文对近年来不同类型CCDD的临床表现以及分子遗传学的研究进展进行了综述.
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Duane眼球后退综合征28例临床分析
目的:探讨Duane眼球后退综合征(DRS)的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析28例DRS患者临床资料,20例内斜视患者行内直肌后徙术,5例外斜视患者行外直肌后徙术,3例Ⅲ型患者因原在位维持在正位,没有明显的代偿头位,未行手术治疗.结果:术后眼球后退、睑裂变小体征改善或消失.20例内斜视患者术后17例斜视度数≤10度,3例斜视度数>10度,3例患者术后眼球后退、内转时睑裂变小体征仍严重且眼球内转时急速上、下转现象仍明显,行对侧直肌后固定缝线术后体征改善或消失.5例外斜视患者3例术后斜视度数≤10度,2例术后斜视度数均>10度,1例外斜视者伴有下斜肌功能亢进,同时行下斜肌截腱术或转位术.随访3个月～1年,疗效稳定.结论:不同类型DRS的临床表现不同,其部分临床表现和眼外肌受累情况有时很难与先天性广泛纤维化区分,如上睑下垂、大度数斜视等,需进行更为深入细致的研究.
关键词： Duane眼球后退综合征 内直肌后徙术 外直肌后徙术 -
儿童 Duane 眼球后退综合征围手术期护理
目的：探讨对儿童Duane眼球后退综合征围手术期护理经验。方法积极的术前准备和专科护理培训，加强心理护理，术中专科护士配合，术后密切观察，专业的出院指导。结果4例患儿经过精心的术前指导、术中配合、术后护理，手术顺利，均得到良好的术后效果。结论细致周到的围手术期护理和术中的专科配合能保证手术的成功和患儿的安全。
关键词： 儿童 Duane眼球后退综合征 围手术期 护理 -
Duane 眼球后退综合征13例手术治疗临床分析
目的:探讨Duane眼球后退综合征(DRS)手术治疗的方法和效果.方法:对13例因DRS行手术治疗患者的临床表现、手术治疗方式和效果进行回顾性总结和分析.结果:单眼受累12例,双眼受累1例.Ⅰ型内斜视9例(双眼1例); Ⅱ型外斜视3例; Ⅲ型1例.其中2例外斜视患者合并内转眼急速上射和(或)下射现象.行单眼或双眼水平肌后徙术后代偿头位、眼球后退及睑裂变小体征均得到改善,术后斜视度数≤10△者11例( 85% ) .行患眼外直肌后徙术,可使内转眼上射和下射现象得到明显改善.结论:水平肌大量后徙可以使原在位的斜视得到矫正,代偿头位消失或得到明显改善,患眼内转的时候,眼球后退、睑裂变小明显减轻,上射和下射的现象减轻或消失.术前牵拉试验及术中彻底消除牵制因素是手术成功的关键.
关键词： Duane眼球后退综合征 手术治疗 眼外肌
