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2例McCune-Albright综合征合并生长激素腺瘤患者的围手术期护理
总结了2例McCune-Albright综合征合并生长激素腺瘤患者行经蝶垂体腺瘤切除术的护理方法.患者均行神经导航辅助下经蝶窦入路垂体腺瘤切除术.术前重视患者的心理变化.为手术做好动态MRI等相关检查及治疗.术后严密观察患者有无继发性蝶鞍区出血、脑脊液漏、水电解质紊乱、垂体功能低下等并发症.患者手术顺利,术后恢复良好.患者术后生长激素水平均有明显下降,这内分泌学治愈.
关键词： 纤维发育不良 多骨 分泌生长激素的脑垂体腺瘤 护理 -
伴有垂体生长激素腺瘤的McCune-Albright综合征一例并文献复习
目的 通过1例伴有垂体生长激素(GH)腺瘤的MeCune-Albright综合征(MAS)患者长期追踪随访,观察此病的发展过程及治疗情况,结合文献总结分析该患者详细的临床和病理资料,为此病诊治提供帮助.方法 长期追踪随访1例MAS患者的病情变化及临床治疗过程直至患者死亡,收集整理患者的临床资料,数次治疗情况以及后尸检结果,结合文献进行分析和讨论.结果 McCune-Albright综合征是一种渐进性发展的疾病,尤其是合并垂体GH过度分泌时会加快疾病进程,严重影响患者的健康和生命.放射治疗虽然可以有效控制垂体GH过度分泌,但可能导致组织恶性变.手术切除垂体肿瘤或生长抑素类似物治疗可在某些患者中控制GH水平,本例尸检确定患者的直接死亡原因是异常增生骨质恶性变,压迫脑组织导致脑疝所致.结论 伴有垂体GH腺瘤的MAS患者治疗上以手术切除垂体腺瘤为主,生长抑素类似物治疗为辅,慎用放射治疗.
关键词： 纤维发育不良 多骨 分泌生长激素的脑垂体腺瘤 治疗 -
中国人McCune-Albright综合征的临床分析
目的 探讨McCune-Albright综合征(MAS)的眼部临床特点.方法 系列病例研究.分析从2008年1月至2011年6月就诊北京协和医院眼科的6例MAS患者佳矫正视力、视野、色觉、视网膜神经纤维层厚度、视觉诱发电位、眼底、视神经管CT扫描,多科综合治疗方法及随访结果.结果 6例MAS患者中男性3例,女性3例,就诊年龄在4～ 43岁(中位数16岁).视神经管CT扫描发现6例(12只眼)MAS患者视神经管有不同程度的缩窄,其中全周缩窄3例(6只眼)、部分缩窄3例(6只眼),视神经管全周缩窄中有2例(3只眼)发现有视神经病变,其余9只眼均未发现有视神经病变.有4例(8只眼)MAS患者视神经被不同程度拉长.结论 MAS患者视神经管有不同程度的缩窄,部分患者出现视神经病变,应当在临床上受到高度关注.
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脊柱多骨型纤维异常增殖症的治疗
目的:探讨脊柱多骨型纤维异常增殖症(polyostotic fibrous dysplasia,PFD)的治疗方法及疗效.方法:回顾性分析北京大学第三医院骨科2005年1月至2010年12月收治的脊柱PFD患者共4例,男性3例,女性1例.年龄分别为53、17、32、38岁,2例行术前CT引导下穿刺活检,另2例有既往病理检查结果.患者均有局部持续性疼痛,视觉模拟量表评分法(visual analogue scale,VAS)评分为3～5分,均有病理性骨折,3例患者伴有神经功能损害.4例患者的术式分别为病灶切除、颈胸段后路固定融合术;复位、枕颈固定植骨融合术;椎体成形术(vertebroplasty,VP);VP、胸椎后路减压固定融合术.结果:所有患者手术后病理诊断均证实为纤维异常增殖症.手术时间分别为420、150、120、300 min,出血量分别为3 400、500、200、2000 mL,分别随访84、24、34、12个月,所有患者症状缓解,无手术相关并发症,随访期间未见病灶复发或进展,未见影像学改善表现(溶骨区成骨或病变周围骨皮质增厚).结论:脊柱PFD少见,多发生于成年,传统的病灶切除手术可靠、有效,而VP创伤更小.对于疼痛及病理性骨折的患者,可仅行VP;合并神经功能损害的患者可进行有限的减压、稳定,辅以VP.
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McCune-Albright综合征患者肾上腺大部切除术的麻醉处理
患者,女性,23岁,病程长,性早熟,有骨折病史.8个月前出现甲亢,皮肤有咖啡斑.影像学检查:蝶鞍增大,肾上腺结节.诊断McCune-Albright综合征.拟在全麻下行左肾上腺大部切除术.术前准备:(1)甲亢治疗:他巴唑5 mg 3次/d、普萘洛尔10 mg/d.(2)骨质疏松处理:自服钙剂.(3)柯兴氏综合征处理:硝苯吡啶10 mg 3次/d、枸橼酸钾20 ml 3次/d.麻醉处理:静脉注射异丙酚150mg及琥珀酰胆碱100mg麻醉诱导;吸入氧气-N2O(1:2)及异氟醚,间断静脉注射维库溴铵和芬太尼维持麻醉.气管插管后血压上升至180/110 mmHg,间断静脉注射乌拉地尔10 mg降低血压.探查肾上腺时,血压升至200/140mmHg,持续静脉滴注硝酸甘油,血压逐渐降至120～130/80～960mm Hg,并保持至术终.切除肾上腺后,静脉缓慢滴注琥珀酸氢化可地松100 mg.患者手术及术后拔除气管导管顺利,安全返回病房.
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McCune-Albright综合征致巨人症1例
McCune-Albright综合征(McCune-Albright sydrome,MAS)又叫多骨纤维发育不良,是一种临床罕见的内分泌障碍性综合症,发病率约为1/100 000～1/1 000 000[1],主要临床表现为:多发骨纤维发育不良、皮肤色素沉着(Café aulait牛奶咖啡斑)、一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主功能亢进[2].我院收治1例因可疑垂体瘤引起巨人症的MAS,现报道如下.
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McCune-Albright综合征多病变部位基因诊断
目的 研究1例McCune-Albright综合征(MAS)患者不同病变组织的G蛋白α亚单位(Gsα)基因突变情况.方法 收集1例MAS患者的外周血、病变骨组织、皮肤及胸膜组织样本,分别提取基因组DNA并对目的片段进行PCR扩增和直接测序.结果 该患者外周血和骨组织中存在Gsα基因R201C突变,而其皮肤和胸膜组织中未检出突变.结论 经基因诊断证实该例临床确诊的MAS患者的Gsα基因存在经典的R201C突变,且累及多种组织.突变发生在胚胎形成早期,临床表现可呈现多样性.
