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  • 嗅鞘细胞移植治疗Friedreich 共济失调疗效及机制探讨

    作者:郗海涛;陈琳;黄红云;张峰;刘彦铖;陈娣;王庆苗

    目的 探讨胚胎嗅鞘细胞移植治疗Friedreich 共济失调的疗效及机制.方法 选择2005 年8 月至2009 年5 月收治的确诊Friedreich 共济失调患者11 例,采用胚胎嗅鞘细胞脊髓内或脑内移植治疗.其中4 例在全麻下行脊髓内细胞移植手术,7 例局麻下行脑内细胞移植手术.术前和术后2 ~4 周采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)评价其治疗结果.结果 2 ~4周后11 例患者ICARS 由术前50.73 ±21.80 降至45.27 ±23.99(P =0.004).脊髓内移植和脑内移植两组患者评分改善无差异(P =0.104).改善主要表现在行走能力、步态、站立平衡方面.术后无发热、头痛、头晕、恶心及呕吐等神经系统并发症发生.其中8 例患者进行半年以上的远期随访,4 例平衡及行走功能仍有改善,MRI 复查显示脊髓或脑无明显变化,移植部位及其周围未发现新生肿瘤、出血、水肿、囊性变形成、神经结构破坏、感染等病理改变.4 例患者病情平稳.结论 嗅鞘细胞移植治疗Friedreich 共济失调能够使神经功能得到部分改善,生活质量相对提高.脑内移植和脊髓内移植结果无明显差异.验证脑内存在神经网络修复关键点,细胞移植到此部位,可能对整个大脑、小脑、脊髓神经网络功能产生广泛双向调节.

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