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血管性血友病因子裂解酶功能检测在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的意义
目的建立血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的实验诊断方法,并用于TTP患者的诊断.方法将微管透析前、后的正常人混合血浆、TTP患者血浆进行琼脂糖凝胶水平电泳与WesternBlot,分析TTP患者血浆中vWF多聚体的组成变化;以残余胶原结合力检测血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)的活性水平.结果正常人混合血浆的vWF-cp活性为88.79%,4例TTP患者vWF-cp活性分别为8.90%,4.72%,28.73%,10.35%.正常混合血浆透析后只存在小分子量vWF;TTP患者血浆透析前、后的多聚体分布无变化或变化不明显.结论残余胶原结合力测定结合裂解后的vWF多聚体电泳与Western Blot技术可准确分析vWF-cp活性与vWF多聚体结构组成的变化,为TTP诊断提供新的有用的实验诊断方法.
关键词： von Willebrand病 紫癜 血栓性血小板减少性 -
血管性血友病因子前肽双抗体夹心法检测及临床应用
目的建立血浆血管性假血友病因子前肽(vWF-pp)的测定方法,并检测152例健康体检者及36例冠心病患者和38例同龄正常对照组的血浆vWF-pp水平.方法采用酶联免疫吸附分析(ELISA)双抗体夹心法对152例体检者和36例冠心病患者血浆vWF-pp进行测定.结果 152例体检者vWF-pp水平为496.44±167.24 μg/L.50～60岁年龄组vWF-pp显著高于40岁以下年龄组(P<0.01).男女间vWF-pp水平差异无统计学意义(P>0.05).男51～60岁年龄组与16～20,21～30,31～40岁的3个年龄组vWF-pp水平差异都具有显著的统计学意义(P<0.05);152份体检者血浆样品vWF-pp水平与年龄的相关性分析显示,vWF-pp水平与年龄呈显著的正相关关系(r＝0.444,P＝0.000).冠心病组vWF-pp水平为1051.6±331.9 μg/L ,与同年龄段对照组vWF-pp水平485.2±119.4 μg/L比较具有显著性差异(P<0.001).结论该法测定血浆vWF-pp具有特异、快速、灵敏的优点,具有良好的临床应用前景.
关键词： von Willebrand病 酶联免疫吸附测定 -
心房快速激动对兔心房P选择素及血管性血友病因子表达的影响
目的 利用兔心房快速起搏模型,探讨心房颤动与心房内血栓前状态形成的关系.方法 将14只新西兰白兔随机分为起搏组和对照组,每组7只,麻醉后自上腔静脉置入电极于右心房,起搏组给予心房快速起搏,对照组不给予刺激,3 h后开胸取左、右心房血,分离左、右心耳,分别测定心房血浆中及内皮组织中P选择素和血管性血友病因子(vWF)的表达水平.结果 起搏组左、右心房内血浆中和内皮组织中P选择素及vWF水平明显高于对照组(P<0.01);起搏组左心房P选择素及vWF水平明显高于右心房(P<0.05,P<0.01).对照组左、右心房P选择素及vWF水平比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 心房颤动本身会导致心房特别是左心房内血小板活化、内皮功能损伤等血栓前状态形成.
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遗传性血管性血友病三例表型及基因型诊断
目的 分析3例遗传性血管性血友病(vWD)患者的表型和基因型,探讨其分子发病机制.方法 采用出血时间(BT)、APTT、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验(RIPA)、血管性血友病因子(vWF)瑞斯托霉素辅因子活性(vWF∶Rco)、vWF抗原(vWF∶Ag)、vWF活性(vWF∶A)、vWF胶原结合试验(vWF∶CB)和多聚体分析对3例vWD患者进行表型诊断,通过血栓弹力图检测分析全血凝固功能.提取外周血基因组DNA,测序分析vWF基因突变情况.结果 3例先证者APTT、BT均延长,vWF∶Rco 、vWF∶ Ag、vWF∶A和vWF∶ CB均不同程度减低,除先证者A外,先证者B、C血浆RIPA明显减低,多聚体分析结果显示先证者A和C血浆多聚体分布基本正常,先证者B大相对分子质量多聚体缺失.先证者C血栓弹力图检测全血呈明显低凝状态.基因测序发现,先证者A、B和C分别存在26号外显子g.106782G＞T(Cys1130Phe)、28号外显子g.110988G＞A(Gly1579Arg)和28号外显子g.110373C＞T(Arg1374Cys)的杂合错义突变.结论 3例先证者表型诊断分别为1型、2A型和2M型vWD,Cys1130Phe、Gly1579Arg和Arg1374Cys的杂合错义突变分别为3例先证者的致病基础.
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妊娠高血压综合征患者血浆血管性假血友病因子及内皮素水平的变化
目的 探讨孕妇血浆血管性假血友病因子(vWF)及内皮素(ET-1)水平变化与妊娠高血压综合征(妊高征)发病的关系。方法 应用酶联免疫吸附试验和放射免疫分析法，分别测定36例妊高征患者(妊高征组)及18例正常妊娠妇女(正常妊娠组)血浆中vWF及ET-1水平，并以19例健康未孕妇女(正常未孕组)为对照。结果 正常妊娠组vWF为（131.6±39.2）%，轻度妊高征患者血浆vWF为（135.9±30.9）%，二者比较，差异无显著性(P>0.05)；正常妊娠组ET-1为（47.1±4.7） pg/L，轻度妊高征患者为（63.7±4.8） pg/L，二者比较，差异有极显著性(P<0.01)。中、重度妊高征患者血浆vWF为（174.4±35.4）%，ET-1为（92.6±19.1） pg/L，与正常妊娠组比较，差异均有极显著性(P<0.01)。妊高征患者血浆vWF与ET-1呈明显正相关。结论 vWF和ET-1可作为判断妊高征病情程度的指标；vWF和ET-1在妊高征发病中起相互协同作用。
关键词： 妊娠并发症 心血管 高血压 von Willebrand病 内皮缩血管肽-1 -
急性冠脉综合征与血管性血友病因子裂解酶的关系
目的 观察急性冠脉综合征(ACS)患者血浆血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)水平变化及临床意义.方法 ACS分不稳定型心绞痛(UAP)组和急性心肌梗死(AMI)组,其中UAP 17例,AMI 17例,分别于急性期(入院后即刻)和恢复期(4周)采血;稳定型心绞痛(SAP)组17例和健康对照组17例,入院次日空腹采血.所有入选对象均行冠状动脉造影证实.应用残余胶原结合力试验测定血浆vWF-cp活性水平.结果 ①UAP组[(53.17±11.72)%]和AMI组[(46.47±11.81)%]急性期血浆vWF-cp活性水平均低于SAP组[(77.00±10.42)%],(P＜0.01)和正常对照组[(80.79±17.25)%],(P＜0.01),而UAP组和AMI组之间比较、SAP组和正常对照组之间比较差异无统计学意义(P均＞0.05).②UAP组(53.17±11.72)%]和AMI组[(46.47±11.81)%]vWF-cp活性水平急性期低于恢复期[UAP组(79.58±7.588)%;AMI组(81.41±6.851)%],(P＜0.01).结论 血浆vWF-cp活性降低在ACS血栓形成中可能起重要作用.
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过敏性紫癜患者血浆血管性假血友病因子的变化及临床意义
过敏性紫癜(HSP)是一种全身性毛细血管变态反应性疾病,发病机制尚未完全明了.近年许多研究认为HSP发作期处于高凝状态,缓解期可恢复正常.本研究旨在通过血管性假血友病因子(vWF)的检测,探讨其变化及临床意义.
关键词： 紫癜 过敏性 von Willebrand病 酶联免疫吸附测定 -
血管性假性血友病因子及其裂解酶在原发性肝癌患者中的变化及临床意义
血管性假性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor cleaving protease,vWF-cp)是正常人血浆中存在的一种相对大分子质量的金属蛋白酶,它可专一性作用于血管性假性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)亚单位,将vWF多聚体裂解为不具有黏附活性的片段,从而阻止血小板与血管内皮下胶原的连接,防止微血管内血小板血栓的过分形成.
关键词： 肝肿瘤 von Willebrand病 免疫法 -
2A型血管性血友病的临床研究
目的研究2A型血管性血友病(vWD)的临床表型.方法对53例具有先天性出血性倾向的患者进行了出血时间(BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、活性化部分凝血激酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能、血浆vWF:Ag的检测.结果初步诊断2A型血管性血友病4例,其中女性2例,男性2例.结论 2A型血管性血友病是质异常的常见类型,其临床表现具有高度异质性.
关键词： von Willebrand病 出血 临床 -
糖尿病大鼠肾脏中vWF的表达及丹红注射液的干预研究
目的 观察丹红注射液干预前后糖尿病大鼠血清血管性假血友病因子(vWF)水平及肾组织中vWF的表达变化,探讨糖尿病肾病发病机制及丹红的干预效果.方法 36只雄性SD大鼠随机分为3组:正常对照组10只、糖尿病组14只、丹红干预组12只.除正常对照组外,其余各组均按55mg/kg剂量一次性腹腔注射1％链脲佐菌素(STZ)建立糖尿病大鼠模型.72h后采尾静脉血测血糖,以血糖值＞16.7mmol/L作为糖尿病大鼠模型建立的标准.造模成功后,丹红干预组按2mL/kg.d剂量腹腔注射丹红注射液.干预为期8周.于第8周末,收集各组大鼠血液、尿液及肾组织标本.然后检测血糖(BG)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN).放射免疫法检测24h尿白蛋白定量.酶联免疫分析法(ELISA)测定各组大鼠血清vWF的水平.肾组织进行HE染色在光镜观察肾脏形态学变化.用免疫组化的方法检测各组大鼠肾脏vWF的表达情况.应用实时荧光定量PCR技术检测肾组织vWF的表达情况.结果 糖尿病组大鼠血糖、胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、血肌酐、尿素氮、24h尿白蛋白定量、肾脏肥大指数、血vWF水平明显高于正常对照组(P＜0.01),糖尿病大鼠肾脏出现病理改变,糖尿病大鼠肾组织vWF的表达较正常对照组大鼠明显增加;应用丹红干预8周后,干预组大鼠胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、血肌酐、尿素氮、24h尿白蛋白定量、肾脏肥大指数、血清vWF水平较糖尿病组明显减低(P＜0.05),肾组织病理损伤减轻,肾脏vWF表达较糖尿病组明显降低.结论 糖尿病大鼠血清vWF水平及肾组织vWF表达增加,提示vWF与糖尿病肾病关系密切,可能参与了糖尿病肾病的发生、发展;而丹红能通过调节血脂、降低尿白蛋白、降低vWF的表达来发挥肾脏保护作用.
关键词： 糖尿病肾病 von Willebrand病 大鼠
