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婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形的一期手术治疗
目的:探讨婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术的治疗方法及手术效果.方法:回顾分析2002-11至2008-09收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术治疗的临床病例.共计18例,其中男12例,女6例.年龄平均(7.7±8.8)个月,体重(6.1±2.4)kg.主动脉缩窄包括合并主动脉弓发育不良5例,单纯主动脉缩窄13例.不合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,端端吻合降主动脉;合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,用自体心包或自体肺动脉片加宽主动脉弓.心内复杂畸形的矫治包括完全性大动脉转位大动脉调转术8例,右心室双出口根治术6例,右心室双出口陶西平畸形大动脉调转术3例,完全性心内膜垫缺损矫治术1例.结果:所有患儿出院前超声心动图检查均显示主动脉弓降部缩窄解除,吻合口通畅,血流正常.无中枢神经系统并发症.术后早期上、下肢收缩压基本相等者4例,上肢高于下肢15～20mmHg者8例,上肢低于下肢收缩压5～10mmHg者6例.死亡3例,死亡率16.7%.1例术后当天死于低心排综合征,1例术后9天死于肺部感染,1例术后7天死于突发恶性心律失常.术后另3例出现右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术.结论:婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形经胸骨正中切口一期手术治疗,主动脉弓及降主动脉上段显露良好.同期矫治心内复杂畸形手术效果满意.深低温停循环区域性脑灌注可有效降低神经系统并发症的发生.
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小儿法洛四联症临床及应用基础研究
法洛四联症(TOF)是常见的心内复杂畸形,其治疗水平反映了先心病治疗的基础水平及发展历程.20余年来,课题组成员在多年的临床实践中,围绕TOF①姑息或根治的时机;②因低心排、右心衰等导致死亡的深层原因,③如何继续降低病死率等进行了诸多探索.
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胎儿四肢短小并心内复杂畸形超声表现1例
患者28岁,孕1产0,妊娠34+3周.自述迁入新装修房屋后不久怀孕.超声检查显示:单活胎,股骨长4.66 cm,胫骨长4.51 cm,腓骨长4.52 cm,肱骨长4.02 cm,尺骨长3.76 cm,桡骨长3.51 cm.心脏内未见明显房间隔及卵圆孔瓣图像,呈单心房样改变.
