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先天性心脏病相关性肺动脉高压肺组织芳香烃受体的表达及其与肺血管重构的相关性研究
目的：了解先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）患者肺组织是否有芳香烃受体（AHR）表达，同时探讨AHR表达量与肺血管重构是否相关。
方法：入选超声心动图和右心导管检查确诊的预行外科修补术的CHD-PAH患者32例。术中行肺组织活检。采用组织免疫荧光检测肺组织标本AHR表达情况，运用图像分析软件计算肺小血管的管壁面积/管总面积（WA/TA）和管壁厚/管外径（WD/TD）2个相对比值，采用实时荧光定量多聚酶链反应（Real-Time PCR）方法检测AHR mRNA、缺氧诱导因子-1α（HIF-1α）mRNA、芳香烃受体核转位蛋白（ARNT）mRNA和血管内皮生长因子（VEGF）mRNA表达情况。此外，术前采集患者外周血，采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定血清AHR浓度。
结果：32例患者肺组织中均有AHR表达。且肺组织AHR mRNA表达量与平均肺动脉压（mPAP）（r=0.809， P<0.001）、肺小血管WA/TA（r=0.723，P<0.001）和WD/TD（r=0.746，P<0.001）、HIF-1αmRNA表达量（r=0.889， P<0.001）、ARNT mRNA表达量（r=0.738，P<0.001）、VEGF mRNA表达量（r=0.822，P<0.001）呈正相关。肺组织VEGF mRNA表达量与mPAP（r=0.739，P<0.001）、WD/TD （r=0.702，P<0.001）和WA/TA （r=0.657，P<0.001）呈正相关。血清AHR浓度与mPAP（r=0.754，P<0.001）、WD/TD（r=0.754，P<0.001）和WA/TA （r=0.739，P<0.001）呈正相关。
结论：AHR可能参与CHD-PAH患者的肺血管重构。关键词： 先天性心脏病相关性肺动脉高压 芳香烃受体 -
特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究
目的 比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异.方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群(对照组),进行常规肺功能检查(pulmonary function test,PFT)及脉冲振荡肺功能(impulse oscillometry lung function,IOS)检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点.结果 与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75％肺活量时的大呼气流量占预计值百分比(MEF25％pred)、50％肺活量时的大呼气流量占预计值百分比(MEF50％ pred)、25％肺活量时的大呼气流量占预计值百分比(MEF75％ pred)、大呼气中期流速占预计值百分比(MMEF75/25％ pred)均降低,ΔR5-R20均升高.与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示MEF25％pred、MEF50％ pred、MEF75％ pred、MMEF75/25％pred减退更显著.IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4(1.1,2.1)vs1.2(0.8,1.6),P＜0.05].亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响.结论 与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显.
