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严重直立性低血压一例
患者男性,46岁,因“发作性头晕5年,行走不稳1年余”于2015年2月4日入院。患者5年前开始从坐位或卧位起立后出现头晕,表现为头重脚轻,伴一过性黑矇、出冷汗,测血压50~60/30~40 mmHg,每次发作均在体位改变及活动后出现,持续数分钟不等,蹲下或平卧后可缓解。曾使用米多君及中医中药治疗,效果不佳。患者3年前逐渐出现尿频、排尿无力,无尿潴留。1年多前逐渐出现走路摇摆、步基宽,双下肢无力,易摔倒,直立时血压降低逐渐加重,每天发作数次,活动能力下降,步行约200 m 即出现头晕症状,逐渐丧失劳动能力,并出现勃起功能障碍。患者2个月前曾诊断不全肠梗阻,保守治疗后好转。既往2005年因胃穿孔行胃大部切除术,同年小肠扭转行手术治疗。否认高血压、心脏病、脑血管病及糖尿病病史。吸烟30包.年,戒烟3年。饮酒10余年,50 g 白酒/ d,戒酒2年。家族成员无类似表现者。入院诊断：直立性低血压查因。入院查体：体温36.5℃,脉搏76次/ min,血压87/69 mmHg (卧位),57/49 mmHg(坐位1 min),神志清楚,言语流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,颅神经查体未见明显异常。口唇无发绀,颈静脉无怒张,颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率76次/ min,律齐,心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双下肢不肿。四肢肌力及肌张力正常,双侧腱反射活跃,双侧 Babinski 征、Pussep 征、Gordon 征阳性,双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准,左侧下肢痛觉减退,行走步基宽,Romberg 征阳性。辅助检查：2015年1月28日头颅 CTA：轻度脑动脉硬化。颈动脉 CTA：未见异常。头 MRI：矢状位可见小脑沟裂加深,脑桥略小,未见明显萎缩及“十字征”。2015年1月30日查血总胆红素29.7μmol/ L,血结合胆红素9.5μmol/ L；肿瘤标志物 CA72-47.43 U/ ml；血常规、大小便常规、血糖、凝血功能及其余肝肾功能均正常。催乳素、睾酮、生长激素、血清皮质醇、甲状腺功能未见异常。超声心动图未见异常。入院后仍有卧位起立时头晕表现,卧位血压70~105/40~60 mmHg。并且发现患者夜间睡眠时打鼾、喘鸣显著。入院第3天行走时突发头晕、黑矇,并出现一过性意识丧失伴双上肢不自主颤抖,血压70/40 mmHg,平卧后缓解。完善动态心电图检查：大心率111次/ min,小心率67次/ min,平均心率86次/ min,心率功率谱：极低频15.25 ms,低频7.14 ms,高频4.88 ms；心率变异时域：SDNN 74 ms,SDANN 67 ms；提示心率变异性减低。诊断 Shy-Drager 综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)。嘱患者增加水盐摄入,半卧位休息,并予以米多君治疗,逐渐加量,后回当地医院随访。
关键词： 低血压 直立性 头晕 Shy-Drager 综合征 多系统萎缩
