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肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤病的临床和影像学特点
目的 总结肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)和肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)患者资料,探讨其临床及影像学特点.方法 回顾性分析同济大学附属上海市肺科医院2013至2017年诊断的8例PVOD和(或)PCH患者资料,其中男3例,女5例,年龄16～58岁,平均32.5岁.分析其临床表现、影像学表现、肺功能结果、基因学特点以及临床预后情况.结果 PVOD和PCH临床罕见,临床症状与特发性肺动脉高压易混淆,首发症状到确诊时间为2 ～ 120个月,平均38.3个月.肺部CT影像学主要表现为弥漫磨玻璃样、多发小结节影、小叶间隔线增厚及纵隔淋巴结肿大.患者存在不同程度的肺功能受累,以弥散功能减低为主,DLCO占预计值％为(39±9)％.患者的摄氧效率及运动耐量显著受损,峰值摄氧量、负荷量和氧脉搏占预计值％分别为(30±6)％、(36±12)％和(38±6)％,6 min步行距离为143 ～335 m,平均288.5 m.基线超声心动图显示重度肺动脉高压,肺动脉收缩压(76±22) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).右心导管检查提示肺动脉压力及肺血管阻力显著增高,肺动脉平均压、肺血管阻力、肺小动脉压和心排量分别为(53.4±15.3)mmHg、(17.2±13.6) wood U、(6.9±2.9) mmHg和(3.5±1.1) L/min.5例患者进行EIF2AK4基因检测,其中3例明确存在临床意义的突变.结论 PVOD和PCH是两类罕见的肺血管疾病,根据临床表现、体格检查、肺功能、高分辨率CT影像学、心肺运动测试以及基因检测结果,可以诊断PVOD或PCH.
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肺毛细血管瘤病1例及文献回顾
报道1例肺毛细血管瘤病（（pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH），结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类，对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍，提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性，主要临床症状为活动后气促；右心导管检查示中度肺动脉高压；CT肺血管造影（ CT pulmonary angiography ， CTPA）示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节，肺动脉主干及分支增宽；组织病理学上表现为肺小动脉肌化，肌性肺动脉中膜增厚，肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状；患者药物治疗无效，于3个月后死亡。 PCH是一种罕见、预后不良的血管病变，其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料，组织病理学检查是可靠的手段，对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病（ pulmonary veno-occlusive disease ， PVOD）存在诸多相似和交叉之处，两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中，肺泡壁毛细血管增生是PCH重要的特点，也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段，如果不及时进行，患者通常在确诊后几个月内死亡。
